大家知道先天性免疫缺陷嗎?如果頻繁的出現鼻竇炎那么你就要注意免疫缺陷的病癥?那么你知道免疫缺陷的原因嗎?敬請收看本期的養生堂視頻聽聽陳同辛的講解!

　　本期節目請到的嘉賓是上海市兒童醫學中心內科風濕病/免疫學專業主任陳同辛，講免疫缺陷的原因。

　　該視頻主要文字介紹：

　　免疫缺陷的原因

　　機體內部對各種刺激或侵襲具有做出反應的能力，免疫就是機體的一種保護性反應。

　　免疫的作用在于能識別和排除異己物質，以達到維護機體的生理平衡和穩定的狀態。免疫反應后的結果在正常情況下對機體有利，但在一定條件下，又可以是有害的。免疫的主要功能是清除病原體或抗原物質，是抗感染過程的表現;清除體內衰老、變性細胞和一些廢用的物質成分，是維持機體內環境平衡的穩定的表現;進行免疫監視，消除變性細胞，多見消除癌細胞。

　　如果在另一種情況下，由于免疫功能過盛或降低，可以引起對機體無利而有害的各種反應，并造成機體損害。過盛見于免疫功能亢進時，可引起以變態反應疾病為代表的自身免疫性疾病;而免疫缺陷是指由于免疫功能降低而表現出的反應，結果引起機體感染和惡性腫瘤。免疫缺陷可分為二類，一類是先天具有的;另一類是后天獲得的，而艾滋病的發病機理是因主司細胞免疫的TH淋巴細胞的免疫作用，從而表現出免疫功能降低，造成臨床上一系列機會性感染和惡性腫瘤發生，故艾滋病是屬于后天獲得的疾病，稱之為獲得性免疫缺陷綜合征。

　　免疫缺陷病按其發生的原因可分為先天遺傳性免疫缺陷病和后天繼發性免疫缺陷病兩大類，他們均會導致免疫功能低下或缺失，易發生嚴重感染或腫瘤。

　　免疫缺陷的癥狀

　　(1)感染，反復感染是免疫缺陷病重要和常見的臨床表現，嚴重者可死于不可控制的感染。

　　(2)腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100～300倍;由于腎移植時使用免疫抑制劑治療而導致繼發性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍。

　　(3)變態反應，由于免疫功能失調，免疫缺陷病患者中變態反應性疾病的發病率也比正常人高。

　　(4)自身免疫病，由于免疫功能障礙、失調，常同時導致自身免疫病的發生。從臨床情況觀察，繼發性免疫缺陷多發生在老年人，均為暫時性的，消除原始病因后，大多數能逐漸恢復。但嚴重者，如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥，有時可造成不可恢復的免疫缺陷。

　　(一)原發性免疫缺陷

　　1、B細胞缺陷

　　2、T細胞缺陷

　　3、補體蛋白缺損

　　4、吞噬細胞的缺損

　　(二)繼發性免疫缺陷

　　1、傳染性因子引起的免疫缺陷

　　(1)引起免疫器官的萎縮

　　(2)引起抗體反應下降：雞早期IBD

　　(3)引起全身抵抗力下降：雞貧血因子病

　　2、由藥物引起的免疫缺陷

　　3、由霉菌中毒引起的免疫缺陷

　　4、營養缺陷與免疫應答

　　5、AIDS

　　其典型的臨床癥狀表現為反復感染或嚴重感染。由于遺傳因素或先天因素，使免疫系統在個體發育過程中的不同環節、不同部位受損所致的免疫缺陷病，稱先天性免疫缺陷病，或稱原發性免疫缺陷病。其中大多數與血細胞分化和發育有關，多發病于嬰幼兒期，嚴重者導致死亡。先天性免疫缺陷病種類很多，常分為抗體缺陷、補體缺陷、吞噬功能缺陷、聯合缺陷、T細胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障礙稱繼發性免疫缺陷病。在臨床上較為多見。如感染、腫瘤、肝、腎功能不全、內分泌紊亂、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在腫瘤及器官移植時長期使用免疫抑制劑，亦可導致繼發性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能發揮正常的免疫應答和防御功能。

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　　本期嘉賓介紹

　　陳同辛

　　男，醫學博士，主任醫師，教授，博士生導師。上海市兒童醫學中心內科風濕病/免疫學專業主任、上海市兒科醫學研究所免疫/腫瘤研究室主任，擔任中國免疫學會理事、中國免疫學會臨床免疫分會副主任委員、中華兒科學會免疫學組副組長、上海市免疫學會常務理事兼秘書長，上海市兒科學會免疫學組組長、上海市變態反應學會委員、國家自然科學基金委員會評審專家、中華醫學會醫療事故技術鑒定專家、《實用兒科臨床雜志》編委、《中華兒科雜志》編委、《中國實用兒科雜志》編委、《中國婦幼保健雜志》編委、《中國免疫學雜志》編委、《中國當代兒科雜志》編委、《臨床兒科雜志》編委、《現代免疫學》編委，American Academy of Allergy, Asthma and Immunology國際會員，《British Journal of Hematology》特邀審稿專家。

　　研究方向為兒科臨床免疫學，尤其是免疫功能低下、反復感染、原發性免疫缺陷病和變態反應性疾病的診斷和治療，并率先在國內開展了原發性免疫缺陷病的臨床和基因診斷。2006年首次在我國利用造血干細胞移植成功治愈了3例原發性免疫缺陷病，填補了我國在這一領域的空白。曾主持和完成國家級和市級科研課題9項，獲市級科技獎3項，在國內外期刊發表學術論文70余篇，參編著作6部。