編者按：我們都知道，人體的儲血量也就是6000毫升，要是有個傷口流血不止的話遲早會把血液流干，這是個特別危險的情況!今天我們和大家聊的就是這么一種病，一旦流血，便很難止住!下面有請上海第二醫科大學瑞金臨床醫學院副院長王鴻利教授為我們做具體講解!

　　下面是本期節目的相關內容：

　　本期嘉賓介紹：

　　王鴻利：男，1937年生。主任醫師，博士生導師，瑞金醫院終身教授。

　　1963年畢業于上海第二醫科大學醫療系。先后在瑞金醫院內科、檢驗科、院長辦公室、上海血液學研究所、醫學檢驗系、瑞金臨床醫學院和上海市醫學檢驗重點實驗室工作。曾任瑞金醫院副院長，檢驗科主任;上海第二醫科大學瑞金臨床醫學院副院長、檢驗系主任;上海血液學研究所副所長，血栓與止血研究室主任;上海市醫學檢驗重點實驗室主任，中華醫學會醫學教育學會醫學檢驗教育分會主任委員，全國高等醫學教育學會檢驗分會理事長，全國醫學檢驗專業校際會議理事長，上海市檢驗學會副主任委員，中華醫學會血液分會血栓與止血學副組長，衛生部醫學檢驗標準化委員會委員等職。現任中華醫學會檢驗分會常委、血栓與止血專家委員會主任委員，上海市血液學會副主任委員，衛生部高等醫學院校咨詢委員會委員，全國高等醫藥教材建設研究會常務理事。

　　40多年來，王鴻利教授一直從事醫療、教學、科研、管理和人才培養等方面工作。專長于血液學和血液學檢驗，尤其專長于血栓與止血基礎理論和臨床實踐的研究。曾榮獲國家級科技進步獎一項，衛生部和教育部科技進步獎六項，上海市科技進步獎七項，上海市醫療獎一項;教學進步獎國家級兩項，上海市級三項;優秀著作獎上海市級三項。發表學術論文550余篇，主編學術專著64部，參編76部。曾榮獲上海市育才獎和全國優秀教師稱號。

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　　血友病的治療

　　一般止血治療

　　如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。

　　凝血因子替代療法

　　為主要療法，即補充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據病情，每次每日輸注10-20 IU(國際單位)不等。③：凝血酶原復合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑(不同廠家，規格不同)。凝血因子的使用方法：根據Ⅷ的凝血活性，可以根據如下公式：首次輸入活化Ⅷ (或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。低止血要求Ⅷ水平達20%以上，出血嚴重或欲行中型以上手術者，應使Ⅷ或Ⅸ活性水平達40%以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時靜脈注射，直至出血停止。

　　藥物治療

　　療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素(desmopressin，DDAVP)、達那唑(danazol)以及糖皮質激素改善血管通透性等。

　　家庭治療

　　血友病患者的家庭治療在國外已廣泛應用。血友病患者及其家屬應接受關疾病的病理、生理、診斷及治療知識的教育，家庭治療初應在專業醫師的指導下進行。除傳授注射技術外，還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

　　外科治療

　　有關節出血者應在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反復關節出血而致關節強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關節成型或人工關節置換術。

　　其他治療

　　如通過不同的基因療法，使患者體內表達足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗階段，還沒有完全用于臨床。

　　預防出血

　　預防出血比替代治療更重要，包括：(1) 加強宣教，避免劇烈活動，鼓勵適當體力活動;(2) 避免使用抗血小板藥物;(3) 避免肌肉注射;(4) 如需手術應在術前補充所缺乏的凝血因子;(5) 有條件者應定期預防性補充相應凝血因子等。(6) 血友病是許多有創操作的禁忌癥，如拔牙、骨穿、外科手術等。在未給予凝血因子輸注干預前，避免盲目進行操作。

　　疾病預防

　　俗話講得好，防患于未然。既然血友病是女性攜帶導致下一代男性發病，那么就可以進行妊娠后的產前診斷，進行優生優育。對血友病患者家人特別是女性患者，應做基因檢測。對于有家族史但無基因攜帶的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而對于女性攜帶者，好在妊娠后(一般12-14周內)做性別鑒定，若胎兒為女性，就可以按心做正常的足月分娩，如果胎兒為男性，則需要進行羊水穿刺等提取DNA檢測血友病的嚴重程度，或者通過臍帶血(大約在妊娠16-18周后)取樣以測定凝血因子的缺乏程度，根據實際情況確定是否進行治療性流產手術，特別是胎兒凝血因子嚴重缺乏的孕婦，應盡早終止妊娠。此外，隨著目前第三代試管嬰兒技術的發展，可對基因攜帶者的女性進行體外受精，通過對受精卵的體外遺傳學檢測，確定有無基因攜帶，從而在眾多的胚胎中，挑選出健康的無基因攜帶的女性胚胎植入到媽媽的子宮內，以確保生出一個健康的寶寶。

　　因此，優生優育不但給一個有血友病家族史的家庭帶來婚姻后的幸福，同時也為下一代孕育了健康的種子。