編者按：今天的節目里和大家講一個突然之間失聰、歪嘴、消瘦的女士，一起看看她是怎么了!同時我們請到了神經外科中心主任張俊廷教授來講一講這種病的更多相關疾病!

　　下面是本期節目的相關內容：

　　本期嘉賓介紹：

　　張俊廷，男，主任醫師，教授，神經外科中心主任，碩士研究生導師，北京市有突出貢獻專家，享受國家政府津貼專家，2004年榮獲全國和北京市“五.一”勞動獎章。1977年畢業后，被分配到宣武醫院神經外科工作，1982年隨王忠誠院士遷至北京天壇醫院神經外科工作。從事神經外科工作30年來，先后發表論文50余篇，參加編寫《神經外科學》、《神經外科手術學》、《顱內腫瘤外科學》等多部神經外科專著，獲得國家級、市級和局級科技進步獎10項，其中獲國家級科技進步獎3項，市級科技進步獎5項，局級科技進步獎2項。

　　現負責顱底和腦干疾病的臨床教學和科學研究工作，每年完成顱內復雜疑難性腫瘤及脊髓內腫瘤顯微手術近500例，其中腦干腫瘤及顱底腫瘤的治療水平，不論在腫瘤的數量、全切率及術后療效上，均達到國際領先水平。上世紀八十年代后期，作為主要技術骨干承擔了王忠誠院士領導的“脊髓髓內腫瘤和腦干腫瘤”這一開創性的攻關項目。在這一艱巨的工作中，參閱了大量文獻并結合自己的臨床經驗，從手術入路、顯微手術操作技巧、神經功能保護到手術后病人的康復，總結出一整套的治療常規和易于推廣的臨床經驗。到目前為止與王忠誠院士一起，治療腦干腫瘤千余例，其治療水平為世界之首。

　　九十年代中后期在繼續治療腦干腫瘤的同時重點就顱底腫瘤展開深入研究。比如首先開展了耳前顳下入路切除鞍旁及海綿竇腫瘤，首先采用了乙狀竇前入路切除巖斜區腫瘤，同時設計并開展了經雙額擴展入路切除蝶竇區及上斜坡腫瘤的治療方法。通過大量的臨床經驗總結出分離腫瘤、保護腦組織及神經功能的措施，減少手術的副損傷，使顱底腫瘤的治療取得了突破性進展，巖骨斜坡區腦膜瘤手術治療全切率達到近85%，而且手術致殘率明顯下降。在對于顱底腫瘤方面，其診斷治療水平在國際上處于領先地位。近5年來，主持包括“北京市城市發展重大課題”(《顱底腫瘤的影像學及顯微外科治療》)等在內的多項課題，2006年獲得“中華醫學獎二等獎”、“北京市科委科技進步三等獎”等多個獎項。

　　病因

　　多發性神經纖維瘤又稱馮雷克林霍增氏病，為常染色體顯性遺傳疾病，系外胚層和中胚層組織發生障礙所致。

　　多發性神經纖維瘤特點是多系統、多器官受累而以中樞神經系統為明顯。該瘤分兩型：NFI型的特點是皮膚的牛奶咖啡斑和出現神經纖維瘤樣的皮膚腫瘤。

　　多發性神經纖維瘤還常伴有多種畸形和其他一些疾病，譬如脊柱側凸、脛骨假關節、智力障礙、腦膜瘤、神經纖維瘤和眼的虹膜結節等，而且與神經纖維瘤病的惡性變傾向有關。

　　NFII型神經纖維瘤病是中樞型神經纖維瘤病，明顯的特點是雙側聽神經的神經鞘瘤、腦膜瘤和脊神經背根的神經鞘瘤;很少有皮膚改變。

　　臨床表現

　　多發性神經纖維瘤見皮膚色素沉著，典型者呈牛奶咖啡斑，可為多發皮膚纖維瘤、雙側聽神經瘤。可伴有中樞神經系統的腦膜瘤、膠質瘤等。

　　皮膚轉移性癌常見的臨床表現為皮膚或皮下結節，其色澤可與正常皮膚顏色相同，也可為紅色、淡紅或紫紅色，質地比較硬或韌。結節可與皮下組織粘連，但少有破潰。皮膚轉移癌通常出現于原發腫瘤診斷后，且多是惡性腫瘤已達到晚期的臨床表現，所以對出現在皮膚上的結節、腫塊一定要引起腫瘤病人的重視。尤其是那些僅有皮損表現，以轉移癌為首發癥狀的惡性腫瘤患者。

　　診斷方法

　　多發性神經纖維瘤根據典型臨床表現、CT、MR表現等可明確診斷。

　　1、NFIX線平片可見皮下多發結節影，結節較軟，密度較淡。

　　2、由于X線高空間分辨率、CT的高密度分辨率，在發現NFI的骨質病變上有著不可替代的優越性，如發現NFI型脊柱側彎、顱縫缺損、蝶骨翼發育不全等;NFⅡ型的內聽道口擴大或骨質破壞、繼發于髓內或神經根腫瘤的脊神經孔擴大或骨質改變等。

　　3、MR的敏感性高，可進行多平面圖像顯示，無創傷，無放射性，可以發現比CT更多的顱內病變，顱內微小病變的檢出和病變大小的描述，則必須靠MR及MR增強檢查來實現，由于NF可導致中樞神經系統的多發病變，MR可見雙側聽神經瘤，多數以一側為重;多對顱神經、周圍神經的神經纖維瘤;合并腦膜瘤或膠質瘤。

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