該視頻主要文字介紹:
慢性髓性白血病(CML)是骨髓造血干細胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤,絕大多數患者緩慢起病,早期常無癥狀,臨床逐步出現乏力、食欲不振、腹部脹滿、盜汗和體重降低,偶因體檢發現白細胞計數增高或左上腹包塊而作進一步檢查。Ph染色體或bcr/abl融合基應為診斷必備條件。
病因
1.離子輻射使CML發生率增高,強直性脊椎炎患者和宮頸癌患者放療后CML發病率明顯增高。
2.長期接觸苯的患者可導致CML發生,提示某些化學物質亦與CML發關。
3.CML患者HLA抗原CW3和CW4頻率增高,表明其可能是CML的易感基因。
4.CML家族性聚集非常罕見,表明CML是一種獲得性白血病。
臨床表現
多數CML患者初期常見的癥狀包括:貧血、脾區不適、出血及乏力、體重減輕和低熱等表現,可持續3~4年。部分患者無癥狀,多因體檢或其他疾病就診發現白細胞數、血小板數增高或脾臟腫大而診斷。少數病人有痛風性小關節疼痛。此外,還有視力障礙、神經系統病變以及陰莖異常勃起等。慢性期患者不易感染,發熱少見。當疾病進展時,患者開始出現發熱、骨痛、脾大等現象,白細胞計數持續上升,骨髓或外周血中原始細胞增多等表現。臨床上可分為慢性期和加速期、急變期。
鑒別診斷
1.類白血病反應
一般并發于嚴重感染、惡性腫瘤、創傷等疾病。血白細胞反應性增高,外周血可見幼稚細胞,但隨原發病的治療而消失。中性粒細胞堿性磷酸酶活性呈強陽性。Ph染色體及BCR/ABL融合基因均陰性。
2.其他骨髓增殖性疾患
如真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥、原發性骨髓纖維化等,此類疾病可有脾大及與CML類似的血象和骨髓象,但Ph染色體及BCR/ABL融合基因均陰性。
3.Ph染色體陽性的其他白血病
2%的急性髓系白血病、20%成人ALL中也可出現Ph染色體,應注意鑒別。
4.其他原因引起的脾大
血吸蟲病肝病、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進等均有脾大,但同時有原發病癥狀,血象及骨髓象無CML特點,Ph染色體及BCR/ABL融合基因均陰性。
本期嘉賓介紹
女,主任醫師,醫學博士,北京人,1990年畢業于北京醫科大學醫學系,同年進入北京醫科大學人民醫院血液病研究所工作至今。現任主任醫師、碩士生導師。長期從事血液系統疾病的臨床研究,特別是慢性髓性白血病、急性白血病、慢性淋巴細胞白血病、惡性淋巴瘤、骨髓異常增生綜合癥、多發性骨髓瘤等血液腫瘤以及貧血、血小板減少等疾病的診斷和治療。已發表論文10余篇,參與編寫學術專著5部。
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