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系膜增生性腎炎 它的臨床表現有哪些(2)

  (2)免疫病理

  在我國常見于IgG和C3沿系膜區或毛細血管壁團塊狀或顆粒狀沉積。也可見于以IgM沉積為主,有學者將其命名為“IgM腎病”。

  (3)電鏡檢查

  呈系膜細胞和/或系膜基質增生,伴電子致密物沉積。

  診斷要點

  青少年患者,隱匿起病或存在前驅上呼吸道感染后起病。臨床表現為單純血尿和/或中度以下蛋白尿、腎炎綜合征或腎病綜合征,伴或不伴血壓增高。確診需要依靠腎活檢病理檢查。

  MsPGN在進行免疫病理檢查除外IgA腎病后,還需要與一些以系膜增殖性腎炎為病理表現的原發性腎小球腎炎(如急性感染后腎小球腎炎、微小病變、局灶節段性腎小球硬化)以及繼發性腎小球疾病(如:紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、類風濕性關節炎腎損害、強直性脊柱炎腎損害、遺傳性腎炎以及糖尿病腎病等)進行鑒別。因此,在病理診斷的同時密切結合患者的臨床表現及化驗檢查,一般鑒別診斷并不困難

  治療原則

  (1)防治感染,去除誘因

  對上呼吸道感染等前驅癥狀應積極治療。對孤立性或反復發作性肉眼血尿患者,必要時可行扁桃體摘除術。

  (2)對癥處理

  包括利尿、控制血壓等。

  (3)減少蛋白尿,保護腎功能

  可用血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素受體拮抗劑(ARB)。注意定期監測血壓和腎功能。

  根據臨床表現和病理改變進行治療

  (1)臨床表現為單純血尿、病理改變僅有輕度系膜增生的MsPGN患者,其預后良好,一般無需特殊治療,應避免上呼吸道感染,控制血壓,以免加速疾病的進展。

  (2)對于臨床表現為腎炎綜合征,病理改變為輕度到中度系膜增生的MsPGN患者,首先使用ACEI/ARB進行治療。

  對于臨床表現為腎病綜合征者,根據病理輕重不同采用不同的治療方案,酌情使用激素或合用免疫抑制劑,以減少蛋白尿、減輕腎臟病理改變。

  (3)合并有高血壓及慢性腎功能不全的MsPGN患者,其病理改變多為重度系膜增生,并伴有系膜硬化或腎小球硬化、腎小管萎縮、間質纖維化,其對激素治療的反映不佳,預后較差。

  此類患者應嚴格控制血壓,應用ACEI/ARB藥物及抗凝或抗血小板治療,按照慢性腎炎進行治療,以保護腎功能、延緩腎病進展為主。

  預后主要和臨床表現、腎臟病理改變程度以及對治療的反應有關。大多數病理表現較輕的MsPGN患者預后較好,對治療的反應良好,但部分患者容易復發。

  就診時有高血壓、腎功能損害,持續大量蛋白尿且對激素治療不敏感,以及腎臟病理改變為重度系膜增生伴硬化者,預后較差。

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