5.干擾素

　　IFNα具抗細胞增殖作用，通過抑制巨核細胞增生發揮效應;IFNα同時有降低TGF-β活性的功效，從另一途徑抑制纖維化。臨床應用有效者，表現為緩解骨痛，肝、脾縮小，增高或減少的血細胞回復正常。劑量為(3～5)×106U/d，每周3次,皮下或肌內注射。IFNα的治療價值正在觀察之中，由于需長期應用，價值又較昂貴，故難以普遍使用。此外，晚期患者肯定無效。另有報告并用靜脈注射免疫球蛋白可改善血象及骨質硬化。

　　6.放射治療

　　適應證

　　①脾大伴脾周圍炎或脾梗死引起劇烈疼痛者。

　　②巨脾伴明顯壓迫癥狀，但又無法耐受脾切除術者。

　　③因腹膜或胸膜髓樣化生引起的腹水或胸腔積液。

　　④嚴重的局限性骨痛。

　　⑤髓外纖維造血腫瘤。

　　7.脾切除術

　　PMF是否行脾切除，至今仍有爭論

　　8.骨髓刮除術

　　骨髓刮除術是通過外科手術，將骨髓腔的部分纖維組織以機械方式刮除，然后讓造血組織進入此空間。20世紀70～80年代有少數病例報告及部分有效的描述,但此后未再見文獻報告。這種方法操作復雜，又缺乏令人信服的理論基礎，故應謹慎對待。

　　9.異體骨髓移植

　　已有少數成功的病例報告，且不影響供者造血干細胞的植入。一組40例PMF行Allo-BMT 3年后存活率為60%，4例已存活10年以上。由于適合于移植的病例畢竟較少，加之供者受限，以及較高的移植物抗宿主病(GVHD)的發生率，尚難廣泛開展。

　　10.支持療法

　　頑固性貧血者，需定期輸注壓縮紅細胞。長期反復輸血者同樣可因鐵負荷過量，而發生血色病。如同時行去鐵治療，通過鐵螯合劑的促進幼紅細胞轉鐵蛋白受體的表達，使部分病人輸血量可減少。紅細胞生成素(EPO)對PMF的貧血無效。頑固性骨痛者，可試用二磷酸鹽制劑。

　　結語：看了這些內容，相信大家應該對原發骨髓纖維化有了初步的了解，知道了引起原發骨髓纖維化的原因，知道了原發骨髓纖維化的治療方法。我們在平時要注意補充蛋白質和維生素，日常生活、飲食起居應有規律，勞逸結合，這樣才能有效地避免原發性骨髓纖維化的發生。