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骨髓增生異常綜合癥 骨髓增生異常病因

  雖然現在人們生活水平提高了,但是疾病也多了起來。骨質增生性疾病就是常見的一種,那么大家知道骨髓增生異常綜合癥是什么嗎?今天小編就帶領大家來了解一下關于骨質增生綜合癥方面的知識。

  大家都知道骨質增生是一種常見的疾病,它的出現也是有原因的。那么大家知道引發疾病的原因有哪些嗎?下面小編就告訴大家引發疾病的幾個因素。

  引發因素

  1、營養性因素

  中毒或其它原因可以引起病態造血的改變,包括Vit B12和FA缺乏,人體必需元素的缺乏以及接觸重金屬,尤其是砷劑和其他一些常用的藥物、生物試劑等。

  2、先天性血液系統疾病

  如先天性紅細胞生成異常性貧血(CDA)可引起紅系病態造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚紅細胞減少,并伴有巨大巨幼樣的幼稚紅細胞。免疫抑制劑麥考酚酸酯也可以導致幼稚紅細胞減少。

  3、藥物因素

  復方新諾明可以導致中性粒細胞核分葉減少,易與MDS中的病態造血相混淆。化療可引起顯著的髓系細胞病態造血。

  G-CSF會導致中性粒細胞形態學的改變,如胞質顆粒顯著增多,核分葉減少;外周血中可見原始細胞,但很少超過10%,骨髓中原始細胞比例一般正常,但是也可以升高。

  了解臨床病史包括藥物和化學試劑的接觸史很重要,鑒別骨髓增生異常時,尤其是原始細胞不高的病例,要考慮非克隆性疾病。若診斷困難,可在幾個月后再行骨髓及細胞遺傳學檢查。

  4、其他血液疾病

  再生障礙性貧血與MDS鑒別。RA的網織紅細胞可正常或升高,外周血可見到有核紅細胞,骨髓病態造血明顯,早期細胞比例不低或增加,染色體異常,而再生障礙性貧血一般無上述異常。

  PNH也可出現全血細胞減少和病態造血,但PNH檢測可發現CD55+、CD59+細胞減少,Flaer可發現粒細胞和單核細胞的GPI錨連蛋白缺失,Ham試驗陽性及血管內溶血的改變。

  自身抗體導致的全血細胞減少,也能見到病態造血,Coombs試驗陽性和流式細胞術能檢測到造血細胞相關自身抗體,而且應用糖皮質激素、免疫抑制劑常于短期內出現較好的治療反應。

  5、甲狀腺疾病

  也可出現全血細胞減少和病態造血,但甲狀腺功能檢查異常。

  6、實體腫瘤

  也可出現全血細胞減少和病態造血,可行相關檢查排除。

  治療方法

  1、支持治療

  包括輸血、促紅細胞生成素(Epo)、粒細胞集落刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)。為大多數高齡MDS、低危MDS所采用。

  支持治療的主要目的是改善MDS癥狀、預防感染出血和提高生活質量。1輸血除MDS自身疾病原因導致貧血以外,其他多種因素可加重貧血,如營養不良、出血、溶血和感染等。

  在改善貧血中,這些因素均應得到處理。一般在Hb<60g/L,或伴有明顯貧血癥狀時輸注紅細胞。老年、代償反應能力受限、需氧量增加,可放寬輸注,不必Hb<60g/L。

  血清鐵蛋白(SF)測定評價鐵超負荷,能間接反映機體鐵負荷,但SF水平波動較大,易受感染、炎癥、腫瘤、肝病及酗酒等影響。對于紅細胞輸注依賴患者,應每年監測3~4次SF。

  接受去鐵治療的患者,應依所選藥物的使用指南進行鐵負荷監測,并定期評價受累器官功能。

  2、去鐵治療

  可以降低SF水平、肝臟和心臟中鐵含量,治療有效與藥物使用時間、劑量、患者耐受性及同時的輸血量有關。

  SF降至500 μg/L以下且患者不再需要輸血時可終止去鐵治療,若去鐵治療不再是患者的大收益點時也可終止去鐵治療。

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