什么是嗜酸性肉芽腫呢,想必大家對于嗜酸性肉芽腫不是太了解的吧,那么大家知道嗜酸性肉芽腫的癥狀是什么呢,嗜酸性肉芽腫治療是怎么樣的呢,下面就讓我們一起來了解一下吧。
嗜酸性肉芽腫簡介
嗜酸性肉芽腫(如)是一種非腫瘤性的非腫瘤性組織細胞的異常分化。嗜酸性肉芽腫是一種在家庭中細胞數目增多的表現。嗜酸性肉芽腫多發生于5-10歲的兒童,侵犯部位為骨骼和肺。這占郎罕氏細胞增多癥病例的60-80%。黑人本癥極少見。
嗜酸性肉芽腫可見于顱骨,下頷骨、脊柱和長管骨。男女發生率比2:1。Letterer-Siwe病是暴發性的全身系統性的郎罕氏細胞增多癥,常見于3歲以下的兒童、迅速致命。
占所有郎罕氏細胞增多癥的10%。Hand-Schuller-Christian病(HSC)是一種慢性擴散性的郎罕氏細胞增多癥形式,多見于老年患者。HSC三聯征是指尿崩癥,突眼癥和顱骨病損。嗜酸性肉芽腫可以轉變成上述全身系統疾病。
對于違反的軸向骨架,在胸看到,患者通常不到12歲,整個脊椎的均勻性的影像表現為一個帶狀線,和椎間盤空間完全正常。
嗜酸性肉芽腫臨床表現
嗜酸性肉芽腫的臨床表現為:局部疼痛、腫脹,血沉升高。
嗜酸性肉芽腫病灶的放射線表現無特殊性,不同的部位,表現不同。顱骨的病損表現為內外顱骨板層不規則的鋒利的破壞,形成“斜邊緣”,(Beveled edge),骨盆的缺損邊界多模糊。脊椎缺損多發生于椎體。
發生在長骨,則多位于股干,干骺端的髓腔中份。病損可以造成骨內、骨膜的反應。CT掃描及MRI對于明確病變髓腔內的范圍及對皮質骨的破壞程度有價值。影像學診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉移瘤和化膿性骨炎鑒別。
大體組織檢查,嗜酸性肉芽腫軟,肉芽,和神經膠質組織。灰色,紅色,棕色或黃色。
顯微鏡下觀,嗜酸性肉芽腫內大量郎罕氏細胞。這些郎罕氏細胞來源于單核細胞和髓腔內的樹突狀細胞。電鏡下,這些細胞與郎罕氏細胞一樣都含有漿內的顆粒狀小體,Birbeck’s顆粒。
鏡下尚可見數量不等的淋巴細胞,多核砼性細胞、嗜酸性細胞和巨細胞。早期的病灶內富含郎罕氏細胞和嗜酸性細胞。晚期病損內細胞數量減少,纖維組織增多。嗜酯性肉芽腫產生的原因多認為是感染性和免疫源性的。
顱骨嗜酸性肉芽腫