無血液學異常，或輕度貧血，紅細胞異常，小紅細胞癥等。HbCS約0.01，HbA及A2均正常。HbCS若同時復合α地貧1(基因型為αCSa/--)時，其臨床表現和血象與HbH病相似。稱為CS型HbH病。使用pH8、6的淀粉凝膠電泳容易與HbA、HbA2、HbF等區分可來，由于量少，容易忽視。

　　(2)HbCS的純合子狀態

　　可有輕度低色素性貧血，有時發生黃疸，肝脾輕度腫大。紅細胞大小不等，有靶型細胞，MCH偏低，網狀紅細胞計數增多。HbCS0、05～0、06，微量HbBart’s，HbA2及F均正常，其余為HbA。這種病例很少見。

　　3、HbBart’s胎兒水腫綜合征

　　絕大多數于妊娠期30～40周(平均34周)時,胎兒死于宮內或娩出后短期內死亡。全身重度水腫，腹水，呈蛙腹，少數病例無水腫及腹水。重度貧血、蒼白、可有輕度黃疸，肝腫大比脾腫大明顯，可無脾大。可見皮膚出血點。胎盤巨大且粗厚、蒼白、質脆。依本癥臨床特征，肝腫大比脾腫大明顯，特征性紅細胞形態及Hb電泳主要Hb為HbBart’s即可確診。

　　以上就是小兒α-地中海貧血的具體癥狀了，看到這里大家是不是開始對小兒α-地中海貧血有了一些了解呢，下面再來和大家說說小兒α-地中海貧血的發病原因吧。

　　小兒α-地中海貧血的發病原因

　　小兒α地中海貧血屬常染色體不完全顯性遺傳。人類α珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3。每條染色體各有2個α珠蛋基因，一對染色體共有4個α珠蛋白基因。大多數α地中海貧血(簡稱α地貧)是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一個α基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱為α+地貧;若每一條染色體上的2個α基因均缺失或缺陷，稱為α0地貧。

　　1、α基因缺失

　　有以下4種不同程度(1～4個)基因異常：

　　(1)靜止型α地貧

　　缺失一個α基因組，則受控的α鏈的合成部分受抑制，屬于α+地貧。

　　(2)輕型α地貧

　　是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態，它僅有2個α珠蛋白基因缺失或缺陷。

　　(3)中間型α地貧

　　血紅蛋白H病HbH病(HemoglobinHdisease)，是α0和 α+地貧的雜合子狀態，是由3個α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者僅能合成少量α鏈，其多余的β鏈即合成HbH(β4)。HbH 對氧親合力較高，又是一種不穩定血紅蛋白，容易在紅細胞內變性沉淀而形成包涵體，造成紅細胞膜僵硬而使紅細胞壽命縮短。

　　(4)Hb-Barts胎兒水腫綜合征(HbBart’shydropsfetalis)