小兒α-地中海貧血的癥狀警惕地中海貧血

2024-12-06 12:16 圖文作者：江蘇民福康科技股份有限公司編輯：李俊中醫養生

　　小兒α-地中海貧血是地中海貧血疾病中的一種，雖然小兒α-地中海貧血這種疾病很少出現在我們的眼前，但是我們還是得做好了解它的準備，那么小兒α-地中海貧血有哪些癥狀呢，下面一起來看看小兒α-地中海貧血的形成原因和發病機制吧。

　　小兒α-地中海貧血(alpha thalassaemia)是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(點突變)而導致α-珠蛋白鏈合成障礙所引起的一組溶血性貧血，屬于地中海貧血的一種。地中海貧血也稱為“珠蛋白生成障礙貧血”，是由于一種或多種珠蛋白肽鏈合成受阻或完全抑制，導致Hb成分組成異常，引起慢性溶血性貧血。根據不同類型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相應的珠蛋鏈合成受抑制情況不同，可將地貧分為α-地中海貧血;β-地中海貧血，δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的β-地中海貧血;以前2種類型常見。均屬常染色體不完全顯性遺傳。

　　小兒α-地中海貧血的癥狀

　　小兒α-地中海貧血的發病癥狀很復雜，大家要是想知道有哪些癥狀的話就接著向下看吧，大家一定能從中學到有用的東西。

　　1、血紅蛋白H病

　　根據臨床特點及Hb電泳分離出HbH即可確診。有條件單位尚可進一步作基因診斷。依本病發病年齡，病情輕重等可分為以下3型：

　　(1)輕型

　　本型常見，兒童或青少年期發病，輕度或無貧血，輕度或無肝、脾腫大。原發病一般不需要特殊治療。感染和(或)氧化性藥物可誘發或加重溶血性黃疸，甚至“溶血危象”，類似紅細胞G6PD缺陷癥臨床表現，應注意鑒別。

　　(2)慢性溶血性黃疸型

　　本型少見，輕至中度貧血，持續性輕至中度黃疸，輕度肝、脾腫大，感染和(或)藥物加重溶血，可合并膽石，高間接膽紅素血癥，切脾后黃疸不消退。

　　(3)重型

　　多于嬰兒期發病，類似重癥β-地貧，嚴重的慢性溶血性貧血，庫氏面容，脾腫大明顯，需依靠輸血維持生命。預后極差，新生兒存活率極低。新生兒期無貧血，HbBart′s含量25%，少量：HbH。

　　2、血紅蛋白ConstantSpring(HbCS)

　　是一種a鏈異常的血紅蛋白。因單純攜帶此種異常Hb的患者,臨床癥狀常不明顯,故不易被發現,但與其他異常Hb病(如HbH病)并存,癥狀加重時便較易發現。