②環(huán)磷酰胺(CTX)

　　近2周內(nèi)有過(guò)嚴(yán)重感染，或白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)4×109/L，或?qū)Νh(huán)磷酰胺(CTX)過(guò)敏，或2周內(nèi)用過(guò)其他細(xì)胞等免疫抑制劑，重癥腎病綜合征表現(xiàn)，血清白蛋白2g/L時(shí)，應(yīng)慎用環(huán)磷酰胺(CTX)。由于兒童SLE的發(fā)病高峰在11～15歲，因此，治療時(shí)應(yīng)該考慮青春期發(fā)育的問(wèn)題。目前，在狼瘡腎炎，應(yīng)用CTX沖擊治療尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤維持，劑量為1～2.5mg/(kg·d)。

　　③甲氨蝶呤(MTX)與硫唑嘌呤

　　可分別與激素聯(lián)合應(yīng)用，甲氨蝶呤(MTX)的劑量為0.005～0.01/m2，每周1次頓服，對(duì)控制SLE的活動(dòng)及減少激素應(yīng)用量有較好的作用，但不適合于重癥狼瘡腎炎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡的治療。

　　④環(huán)孢素(CsA)

　　由于該藥即有腎毒性并使血管收縮而引起高血壓，故在兒童SLE尚未廣泛應(yīng)用。

　　3.輔助治療方案

　　(1)血漿置換

　　在重癥 SLE患兒中,或是在出現(xiàn)一些不常見(jiàn)的 SLE并發(fā)癥時(shí),血漿置換不失為一種較好的治療方法,其具體機(jī)制尚不清楚,但可以除去一些致病 Ig和免疫復(fù)合物以及炎性反應(yīng)調(diào)節(jié)因子,如補(bǔ)體成分等。但應(yīng)注意的是, SLE患兒體內(nèi)的 B淋巴系統(tǒng)處于多克隆激活狀態(tài), T淋巴細(xì)胞的功能亦不正常,患者經(jīng)過(guò)血漿置換或雙膜過(guò)濾后,血液內(nèi)的 Ig水平急劇下降,促使 B淋巴細(xì)胞被激活更明顯,結(jié)果產(chǎn)生抗體回彈現(xiàn)象,因此在使用血漿置換療法時(shí),必須同時(shí)予患者足量的免疫抑制劑,抑制 T、B淋巴細(xì)胞的功能。

　　(2)驍悉

　　驍悉多年前即已應(yīng)用于器官移植后的免疫抑制治療中,其代謝物是嘌呤合成的抑制劑,可抑制 T、B淋巴細(xì)胞增殖,目前已有應(yīng)用于膜性腎病治療的報(bào)道。但也有報(bào)道驍悉治療狼瘡腎炎時(shí)復(fù)發(fā)率較高 ,因此需要更多的對(duì)照實(shí)驗(yàn)進(jìn)行研究。

　　(3)靜脈注射大劑量丙種球蛋白

　　適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)非常衰弱者或并全身性嚴(yán)重感染者。

　　(4)干細(xì)胞移植

　　干細(xì)胞移植初于1997年提出, 主要用于難治性 SLE,但其治療效果眾說(shuō)紛紜,需大量的對(duì)照實(shí)驗(yàn)來(lái)進(jìn)一步研究。

　　(5)利妥昔單抗

　　利妥昔單抗是抗 CD20抗體,此種藥物對(duì)于輕中型 SLE療效佳,且與環(huán)磷酰胺聯(lián)合應(yīng)用可取到更好的療效,但其大弊端是費(fèi)用較高。

　　4.新的生物制劑

　　(1)LJP394

　　LJP394在小鼠模型及早期的人類(lèi)試驗(yàn)中顯示有效。其由4條雙鏈寡核苷酸耦合到乙烯乙二醇載體上合成?？膳cdsDNA在不激活免疫系統(tǒng)的基礎(chǔ)上形成復(fù)合物,從而降低血液中dsDNA水平。在小鼠模型中,其與B細(xì)胞表面的Ig受體結(jié)合從而使B細(xì)胞失活或凋亡。在人類(lèi)試驗(yàn)中 ,此種制劑可以被耐受,在狼瘡性腎炎中明顯降低了激素及環(huán)磷酰胺的用量,可用于維持治療,每周靜脈注射效果更好,然而此種藥物的費(fèi)用較高,可能會(huì)影響其實(shí)用性。

　　(2)抗CD40L抗體

　　CD40屬腫瘤壞死因子家族,在細(xì)胞表面表達(dá),其配體在 T細(xì)胞表面表達(dá),CD40 2CD40L在刺激 Ig的產(chǎn)生中起重要作用 ,而抗 CD40L抗體可減少I(mǎi)g的產(chǎn)生。然而研究顯示該2個(gè)劑型均不能應(yīng)用于臨床。

　　4.對(duì)癥治療

　　關(guān)節(jié)癥狀應(yīng)用非甾體抗炎藥，皮膚癥狀合并用羥氯喹。

　　5.其他

　　重癥可用IVIG等治療手段。

　　總結(jié)：通過(guò)上述的文章對(duì)小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀和小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療等有關(guān)內(nèi)容的具體介紹，大家對(duì)于小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的了解是不是又多了很多，由于小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀復(fù)雜多樣，而且還是多以小兒為病患，因此家長(zhǎng)們千萬(wàn)要留心啊!