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骨髓增生異常綜合證 該如何治療

  骨髓負責造血,是我們身體上重要的器官之一。很多人不知道骨髓增生異常綜合證是什么意思,不知道骨髓增生異常綜合證的危害有哪些,今天我們針對這個問題,來好好的了解一下吧。

  骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干細胞的一組異質性髓系克隆性疾病,特點是髓系細胞分化及發育異常,表現為無效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭,高風險向急性髓系白血病(AML)轉化。MDS治療主要解決兩大問題:骨髓衰竭及并發癥、AML轉化。就患者群體而言,MDS患者自然病程和預后的差異性很大,治療宜個體化。

  治療

  MDS治療主要解決兩大問題:骨髓衰竭及并發癥、AML轉化。就患者群體而言,MDS患者自然病程和預后的差異性很大,治療宜個體化。根據MDS患者的預后積分,同時結合患者年齡、體能狀況、依從性等進行綜合評定,選擇治療方案。低危組MDS治療包括成分血輸注,造血因子治療,免疫調節劑,表觀遺傳學藥物治療。低危組患者一般不推薦化療及造血干細胞移植,但年輕低危組患者能耐受高強度治療,有望產生更好的效果/風險比和無進展生存及總生存率。

  高危組MDS預后較差,易轉化為AML,需要高強度治療,包括化療和造血干細胞移植。高強度治療有較高的治療相關并發癥和死亡率,不適合所有患者。

  支持治療

  包括輸血、促紅細胞生成素(Epo)、粒細胞集落刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)。為大多數高齡MDS、低危MDS所采用。支持治療的主要目的是改善MDS癥狀、預防感染出血和提高生活質量。

  1輸血

  除MDS自身疾病原因導致貧血以外,其他多種因素可加重貧血,如營養不良、出血、溶血和感染等。在改善貧血中,這些因素均應得到處理。

  一般在Hb<60g/L,或伴有明顯貧血癥狀時輸注紅細胞。老年、代償反應能力受限、需氧量增加,可放寬輸注,不必Hb<60g/L。

  2去鐵治療

  接受輸血治療,特別是紅細胞輸注依賴的MDS患者的鐵超負荷若未采取治療或治療不當,可導致總生存期縮短。

  血清鐵蛋白(SF)測定評價鐵超負荷,能間接反映機體鐵負荷,但SF水平波動較大,易受感染、炎癥、腫瘤、肝病及酗酒等影響。對于紅細胞輸注依賴患者,應每年監測3~4次SF。接受去鐵治療的患者,應依所選藥物的使用指南進行鐵負荷監測,并定期評價受累器官功能。

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