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腎上腺神經母細胞瘤 對于這個疾病的介紹(2)

  發病原因

  目前關于神經母細胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遺傳易感因素被發現與神經母細胞瘤的發病相關。家族型神經母細胞瘤被證明與間變淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)的體細胞突變(somatic mutation)所導致。

  此外,在神經母細胞瘤還發現有許多分子突變。N-myc基因的擴增突變在神經母細胞瘤也很常見。其擴增類型呈雙向分布:在一個極端為3-10倍擴增,在另一個極端為100-300倍擴增。N-myc基因的擴增突變往往與腫瘤的擴散相關。LMO1基因被證明與腫瘤的惡性程度相關。

  由于神經母細胞瘤往往發生于嬰幼兒,因此有許多研究集中調查環境危險因素對懷孕以及孕期的影響。例如懷孕期間的是否接觸化學危險品、吸煙、飲酒、藥物、感染等。但是,這些研究尚未有明確的結果。

  診斷

  終的診斷依賴于術后的病理,但同時也要綜合考慮患者的臨床表現以及其他的輔助檢查結果。

  生化檢查

  將近90%的神經母細胞瘤患者,其血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產物(多巴胺,高香草酸、香草扁桃酸)的濃度較正常人群有顯著升高。

  影像檢查

  另外一個檢測神經母細胞瘤的手段是間位腆代芐胍掃描。該檢查的分子機理為,間位腆代芐胍是去甲腎上腺素的功能類似物(analog),并可被交感神經元所攝取。

  當間位腆代芐胍與放射性物質如碘-131或者是碘-123耦聯后,即可作為放射性藥物而用于神經母細胞瘤的診斷以及療效監測。碘-123的半衰期為13小時,常作為檢測的優選手段;碘-131的半衰期為8天,其在大劑量使用時,可作為治療復發以及頑固性神經母細胞瘤。

  免疫組化學檢查

  顯微鏡下,神經母細胞瘤呈現為藍染的小圓形細胞,菊花形排列。腫瘤細胞圍繞神經氈(neuropil)呈菊花形排列,與其他的腫瘤(如視神經母細胞瘤)圍繞血管呈菊花形排列有所不同。其他還有一些神經母細胞瘤所特異的免疫組化染色,用以與其他腫瘤(尤因肉瘤,淋巴瘤等)進行鑒別診斷。

  結語:通過上文的介紹,想必大家對于腎上腺神經母細胞瘤也是有了一個比較全面的了解了吧,腎上腺神經母細胞瘤在我們生活中還是比較多見的哦,希望上面的文章能夠幫助到大家,祝患者早日康復。

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