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朗格罕細胞組織細胞增生癥 患上它的癥狀

  朗格罕細胞組織細胞增生癥又可以稱之為組織細胞增生癥X,是比較少見的一種疾病。所以很多人都不知道患上朗格罕細胞組織細胞增生癥的時候有什么癥狀。不過沒關系,今天小編就來為大家一一解答一下。想知道的朋友就來看一下吧。

  朗格罕細胞組織細胞增生癥癥狀

  對于大多數的人來說,朗格罕細胞組織細胞增生癥是陌生的。所以也不知道朗格罕細胞組織細胞增生癥的癥狀。那下面我們就一起來看一下吧。

  1、發熱

  熱型不規則,可為持續性高熱或間斷高熱。一般用抗生素無效。

  2、皮疹

  皮膚可因郎格罕細胞浸潤出現特異性皮疹,皮疹為多形性,皮疹多在胸背部和頭皮、發際和耳后,起初為針尖到粟粒大小紅色斑丘疹,以后類似于濕疹或脂溢性樣滲性皮疹,多為出血性,然后結痂、脫屑,殘留色素白斑。各期皮疹同時存在或成批出現。

  3、肝脾、淋巴結腫大

  患上朗格罕細胞組織細胞增生癥的患者則會出現肝脾中度甚至重度腫大的癥狀,并且脾比肝要大。

  可見全身淋巴結輕度腫大,少數患嬰可伴有胸腺腫大。發熱、皮疹和肝脾腫大有伴隨關系。發熱、出疹時,肝脾增大;疹消、熱退,肝脾縮小。

  4、骨質損害

  X攝片的病變特征是溶骨性骨質破壞,骨缺損系由于郎格罕細胞在骨質內增生浸潤所致。骨缺損局部如顱骨的頭皮呈包塊狀突起,可有輕壓痛,當病變侵蝕骨外板時,腫塊變軟而有波動,常可觸及顱骨缺損的邊緣。

  1)顱骨缺損

  多見,顱骨呈地圖樣缺損,早出現于頂、枕、眼眶、顳骨巖部、下頜骨等處。

  2)下頜骨破壞

  發生率(7%),頜骨病變可分為牙槽突型和頜骨體形兩種,前者首先侵犯牙槽突,后向根尖下發展,破壞下頜骨體或上頜竇底,重者使牙齒完全失去支持骨呈“漂浮樣”改變,后者常開始于下頜骨體中央,漸波及牙槽突、下頜骨下緣或升支后緣。

  3)顳骨與乳突破壞

  患者還會出現中耳道有肉芽腫病而引起顳骨與乳突的破壞,并且還有伴有流膿的癥狀。而乳突則會腫脹或者是凹陷。

  4)眼球突出

  由于眼眶骨受損引起,常為一側,也可雙側突出。

  5)尿崩癥

  由于蝶胺破壞與組織細胞浸潤累及垂體或下丘腦所致,表現為多飲、多尿。

  6)其他長骨等破壞

  組織細胞浸潤累及骨盆、肩胛、脊椎、肱骨、股骨等引起溶骨性破壞,局部表現腫脹或發生病理性骨折。

  5、肺部浸潤

  多見,年齡越小越容易受累,常有咳嗽、氣促,重者有發紺。極易發生肺炎或肺泡破裂,可形成大小不等的肺泡囊腫或出現氣胸、皮下氣腫,嚴重者可發生呼吸衰竭而死亡。

  6、耳

  表現為外耳道溢膿、耳后腫脹和傳導性耳聾。

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