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嗜血細胞綜合癥 對于嗜血細胞綜合征的介紹

  什么是嗜血細胞綜合癥呢,在我們生活中想必大家對于嗜血細胞綜合癥還不是太了解的吧,那么大家知道嗜血細胞綜合癥治療是怎么樣的嗎,嗜血細胞綜合癥護理是什么呢,下面就讓我們一起來了解一下吧。

  噬血細胞綜合征(HPS),也被稱為淋巴組織細胞增生癥吞噬血細胞,網織紅細胞增生病咬血細胞,是一種多器官、多系統受累,與巨噬細胞的增殖性疾病的免疫功能障礙加重,對一組不同的致病性疾病的代表,其特征是發熱,肝脾腫大,血細胞減少。

  嗜血細胞綜合征簡介

  噬血細胞綜合征,是一組骨髓、脾臟、淋巴結等造血組織中良性、反應性增生的組織細胞吞噬自身血細胞而引發的一系列臨床病癥。臨床表現為持續高熱,肝、脾、淋巴結大,外周血細胞減少,肝功能異常,凝血功能障礙等。1979年首先由Risdull等報告,多發于兒童。

  可由感染病毒,或是因為用藥不當,以及體內有腫瘤(對于小孩來說腫瘤幾率低)等誘發,由于嬰幼兒自身抵抗能力弱,調節不當,致使單核巨噬細胞增生而且對自身血細胞發生攻擊并消除,使得嬰兒貧血導致死亡。

  嗜血細胞綜合征分類

  原發性

  原發性HPS,或生命,是一種常染色體隱性遺傳病,其發病率和嚴重程度往往與感染性疾病。

  繼發性

  繼發性HPS分為感染相關性HPS此型多與病毒感染有關,由病毒引起者稱病毒相關性HPS;由腫瘤引起者稱腫瘤相關性HPS。

  嗜血細胞綜合征流行病學

  本病以兒童多見,男性多于女性。兒童原發性HLH(FHL)的年發病率約為0.12/1O萬,80%的患者在2歲以前發病。繼發性HPS在任何年齡均可發病。所以,一般認為2歲前發病者提示的原發性可能性大,8歲后發病者則提示繼發性的可能性大,2-8歲發病者則根據臨床表現進行判斷。在日本和亞洲國家發病率較高。本病來勢兇險,東方患者的死亡率約為45%。

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