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地中海貧血癥 什么是地中海貧血癥(2)

  1.一般治療

  注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。

  2.輸血和去鐵治療

  此法在目前仍是重要治療方法之一。

  紅細胞輸注

  少量輸注法僅適用于中間型和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。

  其方法是

  先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療。

  3.鐵鰲合劑

  常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10~20 單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷例如 SF >1000g/L、則開始應用鐵鰲合劑。

  去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用?;蚣尤爰t細胞懸液中緩慢輸注。

  去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。

  4.脾切除

  脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以后施行并嚴格掌握適應證。

  5.造血干細胞移植

  異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細胞供者,;應作為治療重型β地貧的首選方法。

  6.基因活化治療

  應用化學藥物可增加 基因表達或減少基因表達,以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經基脲、5 -氮雜胞苷5~AZC、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中。

  地中海貧血的治療方法是有很多的,現在社會上有很多的方法和藥物來治療地中海貧血,我們一定要選擇一個適合我們自己的方法。對于我們大家來說我們的健康才是重要的,所以在平時的生活中我們要更加關注疾病的訊息。

  結語:通過上文的介紹,想必大家對于地中海貧血也還有了一個比較全面的認識了吧,地中海貧血癥是威脅我們人類健康的重大疾病,需要及時的治療,并且要長期的理療才能對患者有幫助,就目前來說有效的治療辦法就是造血干細胞移植了。

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