說起漸凍癥就會想起冰桶挑戰(zhàn)這個項目，其實在顯示正貨中，很多人都會把重癥肌無力與漸凍癥兩種混淆，但其實兩者之間有著明顯的區(qū)別，那么重癥肌無力是什么病呢?下面一起隨著養(yǎng)生匯欄目來看一下吧。

　　重癥肌無力與漸凍癥

　　重癥肌無力和冰凍人同為肌肉組織發(fā)生病變而引起的長期緩慢性疾病，因此也是患者朋友容易混淆的主要原因。詳細的講，重癥肌無力是由于支配肌肉收縮的神經(jīng)不能將信號傳遞到肌肉，使肌肉喪失收縮功能所致，被稱為“不死的癌癥”。

　　而“漸凍人”是一組運動神經(jīng)元疾病(M.N.D.)的俗稱，同樣也是肌肉組織發(fā)生病變，主要類型是肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(A.L.S.)，因為特征性表現(xiàn)是肌肉逐漸萎縮和無力，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”，又因美國棒球明星LuoGehrig死于此病而稱為葛雷克氏癥。

　　兩種不同的病情另一個引起患者混淆的原因即是，兩種病情的病因都具備家族遺傳性的特點，同為自身免疫系統(tǒng)性的疾病。很多患者在了解所患疾病的時候不注意辨別將有可能導(dǎo)致對病癥的誤解，因此才產(chǎn)生以上所發(fā)生的鬧劇。

　　粟主任說，通過從根本的病癥上了解重癥肌無力和“冰凍人”的區(qū)別，才能避免以上類似情況的發(fā)生，同時更主要的是讓身患重癥肌無力的患者走出“冰凍人”的誤區(qū)，保持較好的心態(tài)。因為“冰凍人”的治療目前尚無根治方式，而重癥肌無力患者通過采用壯中西醫(yī)三科結(jié)合的綜合療法已經(jīng)取得了很好的療效。

　　首先從表象特征上講。粟主任繼續(xù)介紹，重癥肌無力的主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。且重癥肌無力具備治療期長，反復(fù)發(fā)作等特征。

　　“漸凍人”的特征表現(xiàn)為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。

　　由于運動神經(jīng)元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經(jīng)刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化。在表現(xiàn)退化之前，冰凍人可與正常人一般生活但行動稍有延緩。

　　其次，從病因和治療上來講。粟主任說，除了家族性質(zhì)的遺傳病因外，重癥肌無力主要引起的病因是胸腺，及突觸后膜乙酰膽鹼受體(AChR)發(fā)生的病變所致。

　　目前通過切除胸腺，并配合壯中西合劑的療養(yǎng)限制乙酰膽鹼受體的活動可以起到延長重癥肌無力發(fā)作及治愈的目的。

　　而“漸凍人”的病因則是源于腦和脊髓中的運動神經(jīng)細胞(神經(jīng)元)的進行性退化，且發(fā)病迅速。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯，它并不影響患者的智力、記憶或感覺。

　　病情的發(fā)展一般是迅速而無情的，從出現(xiàn)癥狀開始，平均壽命在2-5年之間。因此目前還沒有特效的治療方法，成功可能來源于所謂的“雞尾酒”療法，即針對多種可能的致病原因開展綜合治療，包括干細胞移植治療，費用高昂而療效又不確定。

　　再次，從發(fā)病初期部位來講。“漸凍人”主要是表現(xiàn)為全身的肌肉整體逐漸萎縮退化，發(fā)病期長短不一。

　　而重癥肌無力是骨骼肌異常，易于疲勞則大多表現(xiàn)為眼肌型、延髓肌，少有則表現(xiàn)為全身性，并伴隨著周期性受累循環(huán)一般為往往晨起時肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重。

　　“漸凍人”并不是由于“受累”產(chǎn)生，而是肌肉的萎縮退化引起，這也區(qū)分與重癥肌無力的方法之一。

　　本期嘉賓介紹

　　劉洋

　　男，北京天健醫(yī)院主任醫(yī)師，中國中醫(yī)科學(xué)院教授、研究生導(dǎo)師，醫(yī)學(xué)博士，四大名醫(yī)之一孔伯華先生學(xué)術(shù)傳人。

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