大家都還記得冰桶挑戰這個視頻吧，當時流傳的很火，其實就是為了漸凍人。漸凍動癥的特征是什么呢?他們在漸凍的過程又是什么樣的呢，接下來就讓我們一起隨著專家來了解一下吧!

　　漸凍動癥的特征

　　1、起病隱匿，緩慢進展。

　　2、半數患者首發癥狀為肢體無力伴肌萎縮(5%)和肌束顫動(4%)，上肢遠端尤其突出。此時四肢腱反射減低，無錐體束征，臨床表現類似于脊髓性肌萎縮。

　　3、隨著病情的發展患者逐漸出現典型的上下運動神經元損害的體征表現為廣泛而嚴重的肌肉萎縮肌張力增高錐體束征陽性60%的患者具有明顯的上下運動神經元體征。

　　當下運動神經元變性達到一定程度時，肌肉廣泛失神經此時可無肌束顫動腱反射減低或消失，也無病理征。

　　4、約有10%的患者在整個病程中僅表現為進行性的肌肉萎縮而無上運動神經元損害的體征。

　　5、約30%的患者以腦干的運動神經核受累起病，表現為吞咽困難構音不清呼吸困難、舌肌萎縮和纖顫，以后逐漸累及四肢和軀干情緒不穩定(強哭強笑)是上運動神經元受累及假性延髓性麻痹的征象。

　　6、以脊髓側索受累為首發癥狀的肌萎縮側索硬化罕見。9%的患者可有痛性痙攣后者是上運動神經元損害的表現，多在受累的下肢近端出現常見于疾病的早期10%的患者有主觀的肢體遠端感覺異常或麻木除非合并其他周圍神經病，ALS無客觀的感覺體征整個病程中膀胱和直腸功能保持良好眼球運動通常不受損害。

　　7、單純的ALS患者一般沒有智力減退。ALS伴有其他神經系統變性疾病的癥狀和體征時，稱ALS疊加綜合征(ALS-plussyndrome)該綜合征主要發生在西太平洋地區、日本的關島和北非等地區。合并的癥狀和體征包括錐體外系癥狀小腦變性、癡呆自主神經和感覺系統癥狀以及眼球運動異常。

　　8、神經肌肉電生理改變主要表現為廣泛的神經源性損害。急性神經源性損害(失神經后2～3周)的特征為纖顫電位正銳波束顫電位和巨大電位慢性失神經伴有再生時表現為肌肉輕收縮時運動單位動作電位時限增寬波幅明顯升高及多相波百分比上升，肌肉大力收縮時可見運動單位脫失現象。

　　漸凍過程

　　1.癥狀開始期

　　罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒;有的由聲音沙啞開始，無任何明顯癥狀。此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。

　　2.工作困難期

　　已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場上則已出現障礙。此時需要適度休息，以免病情加重。并由復健科醫師評估，提供必要復健，且由社工師協助心理調適及社會資源。

　　3.生活困難期

　　病程進入中期，手或腳，或手腳同時已有嚴重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。

　　4.吞咽困難期

　　進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴重障礙，進食時容易嗆到，有些需管灌喂食，否則易導致吸入性肺炎。

　　5.呼吸困難期

　　呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能臥床，需使用呼吸器，有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護，有些則接受安寧團隊的服務。

　　本期嘉賓介紹

　　劉洋

　　男，北京天健醫院主任醫師，中國中醫科學院教授、研究生導師，醫學博士，四大名醫之一孔伯華先生學術傳人。

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