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組織細胞吞噬性脂膜炎

1980年Winklemann等首先提出組織細胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名,并報道5例。是一良性的組織細胞增生性疾病,其特征是全身觸痛性多發性皮下結節、高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、出血、血凝異常,組織病理主要特征是組織細胞吞噬血液成分形成“豆袋”細胞。本病是由具有吞噬活性的組織細胞浸潤皮下脂肪組織引起的脂膜炎,常有多器官受累,出現皮下結節、發熱、全血細胞減少... 查看更多>>

  • 皮膚 
  • 所有人群
  • 無傳染性
  • 皮下結節  淋巴結腫大  肝腫大 
  • 藥 藥物治療 
  •  
治療

一般治療組織細胞吞噬性脂膜炎西醫治療(一)治療尚無良好治療辦法,總的療效不滿意。皮質激素療效不顯著,早期可控制癥狀,但易復發。環孢素A對本病有一定療效,可單獨使用,亦可聯合皮質激素沖擊療法或CHOP化療方案,可使病情得到一定改善。有報道脾切除可達到短期改善的目的。(二)預后病程可持續6個月~10年,預后不良。查看更多>>

相關檢查
血紅蛋白白細胞計數(WBC)血小板計數(PLT)凝血酶原時間(PT)
癥狀

組織細胞吞噬性脂膜炎癥狀早期表現為反復發作的觸痛性皮下結節或斑塊,小似黃豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,表面呈淡紅或淺褐色,可有鱗屑,自覺疼痛或壓痛。可發生壞死和潰瘍,皮膚損害可任發全身各處,主要分布于腹部及下肢和臀部,亦可見于面頸、軀干等處,稍后可出現紫斑或口腔黏膜糜爛或潰瘍,與Weber-Christian病的損害極為相似。系統性損害為常伴癥狀,可有肝脾及淋巴結腫大,出現黃疸、漿膜炎、關節痛...查看更多>>

皮下結節淋巴結腫大肝腫大
飲食

飲食原則組織細胞吞噬性脂膜炎飲食1、組織細胞吞噬性脂膜炎吃哪些食物對身體好:加強營養,注意溫補。2、組織細胞吞噬性脂膜炎最好不要吃哪些食物:禁食生冷。(以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫生)查看更多>>

預防

組織細胞吞噬性脂膜炎預防1.去除感染病灶,注意衛生,加強身體鍛煉,提高自身免疫功能。2.生活規律,勞逸結合,心情舒暢,避免強烈精神刺激。3.加強營養,禁食生冷。4.早期診斷,早期治療。查看更多>>

專家視頻解讀
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