小兒骨硬化病
- 小兒Albers-Schonberg病,小兒阿耳伯斯·尚堡病,小兒阿耳伯斯·尚堡
- 否
- 骨 血液血管
- 嬰兒和幼兒
- 無傳染性
- 髖內(nèi)翻 面色蒼白 前囟飽滿
- 藥 藥物治療
- 雞胸 腦積水 骨髓炎
一般治療一、治療反復(fù)多次輸血對改善貧血、控制出血癥狀以及并發(fā)的感染都有幫助。腎上腺皮質(zhì)激素對本癥的貧血也有療效。如有脾臟腫大及脾功能亢進，脾切除使骨髓外造血功能進一步減少，已不可取。目前惟一有效的治療是骨髓移植，其近期療效滿意，但遠(yuǎn)期效果尚待觀察。骨折后塑形很慢，但愈合時間大體如常。二、預(yù)后輕者為遲發(fā)型，可延至成年期因骨折而被發(fā)現(xiàn)。嬰幼兒較重病例預(yù)后不良，常因并發(fā)感染而夭折。查看更多>>
相關(guān)檢查癥狀1.臨床分型 臨床分為2型(1)嚴(yán)重型：又稱幼年型或惡性型，為常染色體隱性遺傳，多于生后不久出現(xiàn)癥狀，往往在1歲內(nèi)死亡。(2)輕型：又稱成年型或良性型，為常染色體顯性遺傳，癥狀較輕或沒有癥狀，有時在X線檢查時發(fā)現(xiàn)，病人可以長期生存。2.臨床表現(xiàn) 大多自嬰兒期即開始出現(xiàn)病態(tài)，可見蒼白、方顱、前囟飽滿、眼距寬、失明、骨折等。病兒骨骼雖然粗厚，但較軟弱，易于骨折。骨折后愈合多無困難，但容易發(fā)生畸形。...查看更多>>
飲食原則飲食得宜，可以攝生、延年益壽，且可防病，留意營養(yǎng)公道調(diào)配飲食，對肉類、蛋類、新鮮蔬菜的攝取要全面，不要偏食。查看更多>>
預(yù)防本癥病因目前尚未明確，參照遺傳性疾病的預(yù)防措施。查看更多>>
