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小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征

非內脂性網狀內皮增殖綜合征(Hand-Schuuml;ller-Christian syndrome)即韓-薛-柯綜合征,又稱黃脂瘤、黃瘤性肉芽腫、網狀內皮肉芽腫、類脂質性肉芽腫、尿崩癥-突眼-成骨不全綜合征、組織細胞增生癥X、Schuuml;ller-Christian綜合征、Christian綜合征等。本癥為組織細胞增生造成顱骨缺損、眼球突出和尿崩癥三聯征的臨床表現和病理改變。小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征基本... 查看更多>>

  • 小兒Christian綜合征,小兒Schuller-Christian綜合征
  • 免疫系統  顱腦 
  • 小兒
  • 無傳染性
  • 多飲  多尿  淋巴結腫大 
  • 藥  
  • 中耳炎 
治療

一般治療小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征西醫治療1.治療目前尚無有效方法,有少數可自然緩解甚至自愈。飲食方面可采用低脂與低膽固醇,有尿崩癥者可用垂體后葉素治療,可改善癥狀,或應用鞣酸加壓素油劑,嬰兒3~5U,年長兒5~10U,每天或隔天1次,肌內注射。近年來采用腎上腺皮質激素,多種抗癌藥物,放射及抗生素治療。激素能改善癥狀,對發熱、全身癥狀、皮疹、淋巴結腫大、肺病變及血小板減少之出血等可能暫時緩解,...查看更多>>

相關檢查
骨髓各系細胞形態學檢查頭顱平片血常規脾臟超聲檢查
癥狀

一、小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征癥狀1.顱骨缺損出現最早,亦最為常見,可單發或多發,顱骨病變處,初起頭皮表面呈包狀凸起,硬而有輕壓痛,當病變蝕穿顱骨外板后,腫物變軟,觸之有波動感,常可觸及顱骨邊緣,此時壓痛已不明顯,偶見破裂者易誤診為膿腫,此后腫物逐漸吸收,缺損大者可觸及腦,并隨脈搏跳動。X線檢查可見顱骨呈地圖樣缺損,面骨以下頜骨受累較多見,其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相繼發生缺損。...查看更多>>

多飲多尿淋巴結腫大
飲食

飲食原則1.宜吃的食物1)多吃新鮮的水果和蔬菜。2)進食低脂肪,低膽固醇的食物。3)低膽固醇食品有香菇,木耳,芹菜。4)日常選用的油要多用植物油,不用動物油。5)少吃辣椒,生蒜等刺激類辛辣食品。6)用煮、蒸、燴、炒、拌、氽、燉的烹調方法,不用油煎、炸、烤、熏的烹調方法。2.禁忌的食物1)酒精和含酒精類的飲料。2)規律飲食,早餐按時吃,吃好。3)低膽固醇飲食。4)不吃動物內臟。查看更多>>

預防

小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征預防病因尚不明,尚無系統預防方法。可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防。早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義。孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確后應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生。查看更多>>

并發癥
中耳炎
專家視頻解讀
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