小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型
- 小兒白細胞粘附缺陷Ⅱ型
- 否
- 血液血管
- 兒童
- 無傳染性
- 智力發育遲緩 反復感染 異常矮小
- 藥 對癥治療 藥物治療
- 智力低下
一般治療一、治療抗菌治療能有效的控制細菌性感染，一般不需預防性使用抗菌藥物。慢性牙周炎和嚴重智力發育落后難以得到解決。可考慮在飲食中補充巖藻糖或給予靜脈供給巖藻糖。患兒常為紅細胞H抗原陰性(H抗原也屬于巖藻糖化抗原)，若反復給予靜脈輸注巖藻糖，可誘導機體產生抗H抗原的抗體，導致嚴重的溶血性貧血，應予慎用。二、預后反復感染至營養缺乏和生長落后，嚴重感染可至患兒死亡，且嚴重智力發育落后難以得到解決。查看更多>>
相關檢查一、癥狀反復細菌性感染發生于生后不久，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性軟組織炎和皮膚感染。感染部位無膿液形成為其特點。感染的嚴重程度不及LADⅠ，也無臍帶脫落延遲。其他表現有嚴重智力發育遲緩，身材矮小，伴有特殊面容。反復感染但無膿液形成，伴有特殊面容和智力障礙，以及父母近親婚配史加之實驗室檢查可確診。查看更多>>
飲食原則重視產前檢查，盡量減少有嚴重缺陷患兒出生的機會。查看更多>>
一、預防1.孕婦保健已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等，則可損傷胎兒的免疫系統，特別是在孕早期，可使包括免疫系統在內的多系統受累。故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應避免接受放射線，慎用一些化學藥物，注射風疹疫苗等，盡可能防止病毒感染。還要使孕婦加強營養，及時治療一些慢性病。2.遺傳咨詢及...查看更多>>
