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進行性骨干發育不全

本病又稱Engelmann病、骨干硬化癥(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征為長骨骨干對稱性的梭形增大及硬化。本病罕見,有人統計男性稍多于女性,發病年齡平均為19.2歲,自3月~57歲均有。受累長骨依次為脛骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及橈骨、手及足骨少見,顱骨亦為好發部位。進行性骨干發育不全基本知識是否屬于醫保:非醫保疾病別名:Engelmann病,骨干硬... 查看更多>>

  • Engelmann病,骨干硬化癥,增殖性骨膜炎,對稱性硬化性厚骨癥
  • 骨 
  • 青少年
  • 無傳染性
  • 嬰兒出牙延遲  搖擺步態  經期頭痛 
  • 藥 中醫藥物治療、西醫藥物治療 
  • 面癱  進行性脊肌萎縮癥 
治療

一般治療西醫治療本病目前尚無明確的治療方法,主要是進行對癥治療,減輕病人的痛苦,有人認為用激素可以減輕癥狀。進行性骨干發育不全中醫治療辨證論治中醫偏方生曬參20g黃芪60g靈芝粉20g(沖服)海參適量,阿膠30g,小烏雞一只,久燉后喝湯吃肉,兩天一只,喝湯時加入蜂蜜15g,不加鹽,連用2周后查血象,看效果。查看更多>>

相關檢查
發育與體型骨與關節MRI檢查四肢的骨和關節平片關節檢查骨關節及軟組織CT檢查
癥狀

一、癥狀1.本病主要表現為患兒出牙延遲,走路晚而且不穩,有特殊的搖擺步態。隨著病情的進展,出現腿痛及頭痛且逐漸加重。可捫及增厚的長骨干。病人易乏力、消瘦、干癟、有營養不良的表現。頭增大,前額突出。由于顱底骨板增生硬化,可壓迫顱神經產生眼萎縮、耳聾等癥狀。由于骨髓腔減小,造血功能障礙,使肝脾發生代償性腫大。二、診斷1.進行性骨干發育不良是一種全身性疾病,四肢長管狀骨皮質增厚、骨干增粗和骨端不受累及為...查看更多>>

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飲食

飲食原則一、食療方1.酸棗仁粥2.紅棗銀耳粥3.豬膚紅棗羹4.紅豆粥5.烏雞紅豆湯6.全福豆腐7.紫菜芙蓉湯二、適宜食物1、宜吃新鮮蔬菜水果;2、宜添加富含維生素D和鈣的輔助食品。三、不適宜食物1、忌吃豆類、花生、玉米等堅硬難以消化的食物;2、忌食煎、炸、熏、烤和肥膩、過甜的食物;3、忌吃芝麻、芝麻油、蔥、姜和各種香氣濃郁的調味料。查看更多>>

預防

一、預防:由于本病病因不明,且多懷疑是一種遺傳性疾病,故目前無有效的預防措施。二、急救(緩解措施):無特殊治療,有人認為用激素可以減輕癥狀。三、注意事項:本病預后一般良好,重者可因顱內壓增高及顱神經受壓而產生頭痛,失聽,嗅覺減退、眼萎縮、面癱等。本病不影響生長及生命過程。查看更多>>

并發癥
面癱進行性脊肌萎縮癥
專家視頻解讀
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