嬰幼兒期神經纖維瘤病的癥狀與其類型緊密相關。其中，NFⅠ型主要表現為皮膚癥狀，而NFⅡ型則主要表現為聽力異常。

1.NFⅠ型

主要特征為淺棕色、大小不一、形狀各異的咖啡牛奶斑。這些斑點在出生時便可發現。當叢狀神經纖維瘤與咖啡牛奶斑同時出現，特別是波及面部時，可能會破壞面容。位于縱隔或頸部的腫瘤可能會壓迫呼吸道，從而影響呼吸。

2.NFⅡ型

雙側進行性聽力下降是其主要特征，病情進展迅速。嬰幼兒多出現單側或雙側進行性加重的感音神經性耳聾，伴隨平衡障礙、眩暈等癥狀。