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小兒血友病的治療 多種方法治療小兒血友病(2)

  ①持續(xù)性輸入因子Ⅷ,每次100U/ml,2次/d,療程7~10天。

  ②輸入凝血酶原復(fù)合物(75U/kg,2次/d)或活化凝血酶原復(fù)合物(75U/kg,每6~12小時1次),可改善止血功能且止血效果與因子Ⅷ抗體效價無關(guān),但有誘發(fā)高凝和血栓的危險。

  ③豬因子Ⅷ濃縮劑,每天20~100U/kg靜滴,療程2~4周。

  ④重組因子Ⅶa,可與組織因子共同作用激活X因子,促進(jìn)凝血活酶的形成。按70~100μg/kg,每2~4小時靜脈給藥1次。

  ⑤免疫抑制藥,如環(huán)磷酰胺。

  ⑥血漿置換術(shù),作為輔助治療措施,清除因子Ⅷ抗體。產(chǎn)生因子Ⅸ抗體者輸入活化凝血酶原復(fù)合物及重組因子Ⅶa有效。

  2.局部治療

  局部止血:皮膚外傷、鼻、齒齦出血可局部壓迫止血包扎,或用纖維蛋白泡沫、吸收性明膠海綿等沾鮮血或新鮮血漿敷于傷口處,大而深的傷口清創(chuàng)消毒后,以消毒棉球蘸凝血酶、組織凝血活酶或新鮮血漿涂于傷口,并加壓包扎,局部冷敷。早期關(guān)節(jié)出血者,宜臥床休息,患肢夾板固定,置于功能位,冰袋和彈力繃帶包扎。嚴(yán)重關(guān)節(jié)出血在補(bǔ)足所缺乏的因子和嚴(yán)密消毒后,可抽出積血,加壓包扎。出血停止、腫痛消失后需進(jìn)行適當(dāng)體療或牽引,防止關(guān)節(jié)畸形。

  3.藥物治療

  (1)凝血酶原復(fù)合物,含有因子Ⅸ,適用于血友病乙中、重度出血患者。劑量同因子Ⅷ濃縮劑,每24小時1次,直至達(dá)到止血效果。新生兒慎用,因可誘發(fā)血栓性栓塞。

  (2)1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP),可提高因子Ⅷ水平4倍,是輕型血友病患者有效的替代治療。劑量為0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注,2次/d,每療程2~5次;或用滴鼻劑,體重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超過50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d。不良反應(yīng)有輕微心率加快,顏面潮紅。應(yīng)避免攝入過多液體并監(jiān)測尿液中藥物濃度,以防止低鈉血癥和腦水腫。

  (3)抗纖溶藥,保護(hù)少量已形成的凝血塊不被溶解,用于黏膜出血及拔牙術(shù)后的替代治療。與因子Ⅷ合用效果更好。忌與凝血酶原復(fù)合物同用,血尿患者不宜使用,以防腎小管栓塞。

  氨基己酸(EACA)0.1g/kg,4次/d口服。氨甲環(huán)酸(AMCA)5mg/kg,3次/d口服;靜脈注射5mg/kg,1~2次/d。上述兩種藥物應(yīng)在DDAVP治療或因子Ⅶ替代治療的情況下使用,連用7天或直至血止。

  (4)雄性化激素達(dá)那唑(danazol)和女性避孕藥復(fù)方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用。達(dá)那唑是一種合成的17-烷基化雄性激素,男性化作用弱,可提高因子Ⅶ濃度,降低出血傾向,療效遜于替代療法。雷尼替丁(Rinitidine)0.1~0.15g/d口服,劑量隨年齡遞增,療程4天以上,可提高因子Ⅷ∶C的活性,適用于輕、中型血友病患者,重型患者常無效。

  DDAVP:是一種合成的抗利尿激素,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍。副作用小。DDAVP用以治療輕中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ~6 倍.某些藥物如兒茶酚胺 、胰島素等也有相同作用,但是副作用比較大。

  4.基因治療

  對于血友病患兒的治療,基因治療可能是治愈該病的惟一方法,但是基因治療目前仍不能廣泛地應(yīng)用于臨床。

小兒血友病并發(fā)癥 小兒血友病的治療 血友病 
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