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血管性血友病的治療方法 及時治療血友病

  血管性血友病這種疾病對人體的傷害是非常大的,很多血管性血友病患有都在尋找治療血管性血友病的好辦法,那么今天就來和大家說說血管性血友病治療方法,幫助大家在飲食上預防血管性血友病,希望今天的文章能夠給大家帶來幫助。

  血管性血友病,也稱為VonWillebrand綜合征(簡稱VWD)。本病患者血漿內的VonWillebrand因子(簡稱VWF)缺乏或分子結構異常。本病的發病率較血友病為高,是遺傳性出血性疾病中較常見的一種,常發生于兒童期,隨年齡的增長,出血的嚴重程度逐漸減輕。

 

  血管性血友病的治療方法

  治療血管性血友病的主要手段就是幫助血管性血友病患者止血補血,而且還要避免動手術,那么到底有什么好辦法可以幫助血管性血友病患者呢?

  1、口服避孕藥

  口服避孕藥,如復方炔諾酮等,可使月經過多及持續時間延長的癥狀得到顯著改善。

  要禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影響止血凝血機能的藥物,以防加重出血。

  2、注射DDAVp

  DDAVp(1-去氨基-8-D精氨酸加壓素)是人工合成的抗利尿激素的同類物,經靜脈注射一定劑量后,血漿因子Ⅷ活性可明顯增高,用于治療輕癥或中、重度病例,但對嚴重病例無效。

  慢速靜脈注射給藥劑量為0.3~0.5μg/kg,溶于20~30ml生理鹽水,因為可激活纖溶系統,需要與止血環酸、EACA合用,可以使因子Ⅷ(Ⅷ∶C及ⅧR∶Ag)的水平提高2~3倍,注射后30~60分鐘達到高峰,可以制止局部鼻出血及拔牙等小手術出血。

 

  為維持因子Ⅷ濃度初2~4天內每8~12小時1次,經鼻腔內滴入的劑量為0.25ml(每ml含1300μg),每日2次。有暫時性面部潮紅及水滯留等副作用。

  3、輸入新鮮血液

  輸新鮮血補充缺乏的因子Ⅷ,是有效的止血措施。輸血后Ⅷ∶C在12~24小時內逐漸升高,使出血傾向得到控制,但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅧR∶Ag在輸血完畢后即迅速降低,所以輸血對三者的效應不相一致。

  嚴重病例應補充冷沉淀制劑,劑量為30~50u/kg,每24~48小時注射一次,有良好的療效。因子Ⅷ濃縮制劑中缺少與VW因子活性有關的高分子聚合物,所以不能糾正出血缺陷,因此不作為首選藥物。

  4、纖溶抑制物如6-氨基己酸

  纖溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4~5g,每6小時一次,可減輕粘膜出血,對月經過多也有效。本病中局部纖維蛋白溶解是許多組織尤其是粘膜出血的原因之一。因此,這是比較有效的一種方法。

  以上就是治療血管性血友病常見的幾種辦法,希望能夠幫助到大家,那么光是靠治療是完全不夠的,我們還需要知道如何預防血管性血友病。

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