小兒系統性紅斑狼瘡是什么，顧名思義，這是一種多發于嬰幼兒的紅斑狼瘡。但是小兒系統性紅斑狼瘡是如何引起的呢?它的病因又有哪些?讓我們一起去詳細的了解一下吧!
一、發病原因
由于目前的科技水平有限，因此小兒系統性紅斑狼瘡的確切的病因以及發病的機制目前還無法弄清楚，只能根據其癥狀和表現等確定一些病因。
發病似與多種因素有關，包括遺傳因素、免疫、性激素和環境因素(包括感染、紫外線輻射、藥物)等。其是在遺傳易感素質的基礎上，外界環境作用激發機體免疫功能紊亂及免疫調節障礙而引起的自身免疫性疾病。遺傳因素方面，已有資料表明，SLE發病與HLAⅡ類基因DR、DQ位點的多態性相關。
有紅斑狼瘡素質的人，特別是女性，受到外界的誘因，如紫外線、藥物、感染等刺激，引起體內一系列免疫紊亂，導致發病。患兒細胞免疫功能低下，T-B淋巴細胞之間，T淋巴細胞亞群之間平衡失調，T細胞絕對值減少及T抑制細胞減少，致使B細胞功能亢進，自發產生大量自身抗體。由于抗淋巴細胞抗體的產生，引起淋巴細胞減少，抗淋巴細胞抗體與神經元組織交叉反應，可引起中樞神經系統病變。
大多數的自身的抗體和抗原相互結合之后會形成抗原抗體的復合物從而沉積在皮膚表面的血管壁上、表皮和腎小球血管壁、真皮連接處以及其他一些組織受累，從而造成多種臟器不同程度的損害，情況比較嚴重。
二、發病機制
1.遺傳
本病與人類白細胞抗原有一定關聯，中國人與HLA-DR2較為密切。患兒親屬可有同病患者，單卵雙胎發病率為24%，雙卵為2%。近年來又發現，HLA-Ⅱ類等位基因與SLE患者存在的某些自身抗體相關。dSdNA抗體高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(與DR3和DR7連鎖)或DQBI*0602(與DR2和DRw6連鎖)或DQB1*0302(與DR4單倍型連鎖)。抗磷脂抗體與抗Sm抗體也發現與某些型等位基因密切相關。一些補體成分，如C2、C4、C1遺傳性基因缺陷也易致本病。
2.免疫
外周血淋巴細胞減少，抑制性T細胞(CD8+)不能調低B細胞產生免疫球蛋白(Ig)，T細胞產生IL-6增多，刺激B細胞增生，而IL-2卻降低。B細胞功能活躍，血Ig呈多克隆增多，體內存在多種自身抗體，如抗核抗體(ANA)、抗DNA抗體、冷反應IgM抗淋巴細胞抗體、IgG抗神經抗體、抗磷脂抗體、抗心脂抗體和類風濕因子等。
自身抗體可導致急性溶血性貧血、低白細胞血癥、血管炎和凝血障礙(血小板減少等)。而與此相應產生的大量免疫復合物又可引起腎炎、心臟和中樞神經系統疾病。
小兒系統性紅斑狼瘡患兒的體內補充體力系統會被激活，血液補充能力會逐漸降低，腎組織通常都存在補體的成分，特別是Clq，是提示活化的為經典的途徑之一。
3.激素
本病好發于女性，女性發病是男性的5～9倍，妊娠和口服避孕藥可加重病情，提示本病存在雌激素介導的免疫調節紊亂。在兒童血中睪酮水平常降低。SLE兒童血清卵泡刺激素(FSH)、黃體生成素(LH)和催乳素均較正常為高。
4.環境
(1)感染
在患者內皮細胞內可發現類似病毒的包涵體，在腎小球洗出液中可檢到抗病毒抗體，均示本病與病毒感染有關。臨床上也觀察到感染可誘發本病，感染單純皰疹病毒可使患者血清Sm抗體升高。但感染在SLE發病中的作用尚不明確。在患者血中可檢測到各種病毒抗體，尤其像抗風疹病毒、EB病毒和副黏液病毒抗體升高，可能提示多克隆B-細胞活化，而非特異性免疫反應。有報道NZB/NZWF小鼠組織中可分離出C型RNA病毒，其與抗體結合沉積于腎小球基底膜，促發腎炎。
