(2)加速期具有下列任意2項者，即可診斷。

　?、俨幻髟虻陌l熱，貧血、出血加重和(或)骨骼疼痛。

　　②脾進行性腫大。

　　③非藥物引起的血小板進行性減少或增多。

　?、芡庵苎葔A細胞20%。

　?、萃庵苎?或)骨髓中原始細胞(Ⅰ+Ⅱ型)≥10%，但20%。

　?、薰撬璨±碛心z原纖維顯著增生。

　　⑦出現Ph染色體以外的染色體異常(8號、17號、19號及22號為常見)。

　?、鄬鹘y的抗CGL藥物治療失效。

　?、酑FU-GM增生和分化缺陷，集簇增加，集簇/集落比值增高。

　　(3)急變期具有下列任意一項者，即可診斷

　　①外周血或骨髓中，原始細胞(Ⅰ+Ⅱ型)，或原始+幼稚淋巴細胞，或原始+幼稚單核細胞≥20%。

　?、谕庵苎技毎?Ⅰ+Ⅱ型)+早幼粒細胞≥30%。

　?、酃撬柙技毎?Ⅰ+Ⅱ型)+早幼粒細胞≥50%。

　　④髓外原始細胞浸潤。

　　1987年國際骨髓移植登記組的分期標準和國內標準大體相同。

　　二、CML變異型

　　(1)慢性中性粒細胞白血病(chronic neutrophilic leukemia，CNL)

　　患者Ph染色體陰性，BCR-ABL融合基因陰性。ANL的臨床表現和血液學改變也不同于典型的CML，患者通常脾僅輕度腫大;外周血白細胞升高幅度在(30～50)×109/L，絕大多數為成熟的中性分葉核細胞，嗜堿細胞通常不增多，ALP染色積分升高;骨髓也以成熟的中性粒細胞為主，病程進展和CGL大致相同。2001年WH0髓系腫瘤新分類方案已將CNL歸入骨髓增生性疾病，而不再歸屬于CML。

　　(2)慢性粒單核細胞白血病(CMML)

　　患者Ph染色體陰性、BCR-ABL融合基因陰性。其臨床及血液學改變也不同于典型的CML，患者脾通常不腫大，或僅輕度腫大;外周血白細胞升高幅度較低，甚少100×109/L。幼稚中性粒細胞5%，而成熟單核細胞明顯增多，絕對數1×109/L;骨髓中粒系增生明顯，成熟單核細胞也輕度增多，幼紅細胞比例常15%，但各系基本無病態造血，或甚輕;病程進展快于CGL，治療效果較差。2001年WHO髓系腫瘤分類方案已將CMML歸入骨髓增生異常/骨髓增生性疾病(MD/MPD)。

　　(3)幼年性CML(juvenlile CML，jCML)

　　發生于青少年的DML，大多數在臨床表現、血液學改變及細胞遺傳學和典型的CML一樣，僅是同一種疾病發生于年輕人。但另一種青少年CML，是一種不同于典型CML的疾?。孩倨銹h染色體陰性，BCR-ABL融合基因也陰性，也無其他染色體異常。②臨床常有皮膚損害，病情進展迅速，雷同于急性髓性白血病(AML)。③骨髓中粒和單核細胞系同時增生，原始細胞20%，有人建議稱為青少年粒單核細胞白血病(juvenile mohocytic leukemia)。④血白細胞升高幅度低于典型的CML，不成熟粒細胞的比例較高，但嗜堿細胞正常或僅稍增多，而單核細胞1×109/L。⑤具特征性的是血紅蛋白電泳顯示，50%的患者HbF升高，而HbA2減少，以及紅細胞碳酸酐酶含量降低。⑥血小板常減少，骨髓巨核細胞也減少。

　　具有上述特點的CML，稱為jCML。其和單體γ綜合征十分相似，但染色體檢查可鑒別之。上述WHO新分類方案中，已將jCML歸入MD/MPD。

　　(4)不典型CML(Atypical CML，aCML)

　　aCML和典型的CML，在臨床和實驗室檢查中均有相類似的異常，但程度輕，故稱為aCML(包括脾腫大、血白細胞升高幅度，未成熟中性粒細胞比例及嗜堿細胞數)。此外，aCML常有貧血、外周血單核細胞輕度增多、1/3患者ALP積分升高、骨髓紅系細胞相對較多，且伴多系細胞病態造血、隨病程進展常以骨髓衰竭告終，而急性變少見。aCML和典型的CML主要的區別在于其Ph染色體及BCR-ABL融合基因均陰性，而常有其他染色體異常，如三體8預后明顯差于CGL，中數生存期僅1～1.5年。上述WHO新分類方案中，也已將aCML歸入MD/MPD。

　　3、按預后因素分期：國外有學者根據不良預后因素或回歸方程計算結果提出了一些分期標準。

　　分組：盡管已提出過幾個分組模式，但迄今較為公認的是Sokal等(1984)在國際CMI。預后研究組上提出的相對危險公式：

　　男性為1，女性為2，血細胞比容以%計算。按上述公式計算相對危險值，可將CML患者分為低危組(0.8)，中危組(0.8～1.2)和高危組(1.2)。

　　由于上述公式主要是根據常規化療(主要是白消安和羥基脲)患者推論出來的，對用IFN-α治療的患者的價值相對較差。近，Hasford等依據1300例用IFN-α治療患者的資料提出了一新積分系統。

　　診斷評析

　　臨床上遇原因不明的脾明顯腫大、胸骨壓痛、外周血白細胞數明顯升高和(或)嗜堿、嗜酸細胞增多的患者，均要警惕CML的存在，及時進行血涂片仔細觀察有核細胞形態，如出現一定數量的中性晚、中幼粒細胞，在排除了類白血病反應后，即可做出CML的初步診斷。故重視臨床查體及血常規檢查，可為CML的診斷提供極有價值的信息。

　　骨髓穿刺顯示增生明顯或極度活躍，且以粒細胞系為主，其中主要為中性中幼粒細胞及以下階段中性粒細胞，即可基本診斷為CML。按照國際標準，診斷CML應有細胞遺傳學和(或)分子生物學證據，即檢出Ph染色體和(或)BCR-ABL融合基因，或至少檢出后者所表達的BCR-ABL融合蛋白。尤其在臨床或血液學不典型的病例，更需進行這方面的檢查，以提高診斷及鑒別診斷的水平。

　　慢性髓細胞白血病的治療

　　CML治療的主要目標是達到細胞遺傳學甚至分子生物學反應、預防疾病進展、延長生存期、提高生活質量。