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脊髓空洞癥 什么是脊髓空洞癥

  提起脊髓空洞癥,很多人都不知道這是什么疾病,那么脊髓空洞癥到底是什么,脊髓空洞癥有哪些癥狀,脊髓空洞癥的治療方法有哪些,脊髓空洞癥有該怎樣去預防呢,下面,我們就一起來看一看吧。

  病因

  確切病因尚不清楚,可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞癥兩類,后者罕見。

  1.先天性脊髓神經管閉鎖不全

  本病常伴有脊柱裂,頸肋,脊柱側彎,環枕部畸形等其他先天性異常支持這一看法。

  2.脊髓血液循環異常

  引起脊髓缺血,壞死,軟化,形成空洞。

  3.機械因素

  因先天性因素致第四腦室出口梗阻,腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻,腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管,致使中央管擴大,并沖破中央管壁形成空洞。

  4.其他

  如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化脊髓內出血、壞死性脊髓炎等。

  臨床表現

  發病年齡31~50歲,兒童和老年人少見,男多于女,曾有家族史,脊髓空洞癥的臨床表現有三方面,癥狀的程度與空洞發展早晚有很大關系,一般病程進展較緩慢,早期出現的癥狀多呈節段性分布,先影響上肢,當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,于空洞腔以下出現傳導束功能障礙,因此,早期患者的癥狀比較局限和輕微,晚期癥狀則表現廣泛甚至出現截癱。

  1.感覺癥狀

  根據空洞位于脊髓頸段及胸上段,偏于一側或居于中央,出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙,常以節段性分離性感覺障礙為特點,痛、溫覺減退或消失,深感覺存在,該癥狀也可為兩側性。

  2.運動癥狀

  頸胸段空洞影響脊髓前角,出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓癥狀,表現為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌,骨間肌萎縮為明顯,嚴重者呈現爪形手畸形,三叉神經下行根受影響時,多發生同側面部感覺呈中樞型痛,溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小腦傳導束受累,可出現眩暈,惡心,嘔吐,步態不穩及眼球震顫,而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓,肌張力亢進,腹壁反射消失及Babinski征陽性,晚期病例癱瘓多加重。

  3.自主神經損害癥狀

  空洞累及脊髓側角之交感神經脊髓中樞,出現Horner綜合征,病變損害相應節段,肢體與軀干皮膚可有分泌異常,多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征,少汗癥可局限于身體的一側,稱之為“半側少汗癥”,而更多見于一側的上半身,或一側上肢或半側臉面,通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔,另一種奇異的泌汗現象是遇冷后排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過度,萎縮,失去光澤,由于痛、溫覺消失,易發生燙傷與創傷,晚期患者出現大小便障礙和反復性泌尿系感染。

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