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什么是血友病 血友病會有這樣的癥狀

  很多人對于血友病并不是很了解,這是一種先天性的凝血因子缺乏導致的疾病,那么什么是血友病?血友病有典型的癥狀,那么血友病的癥狀有什么?血友病很多是遺傳導致的,血友病的病因有哪些呢?

  什么是血友病

  血友病通過基因遺傳。血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病,一般女性為基因傳遞者,男性為發病者。

一般女性為基因傳遞者,男性為發病者

  先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳,由女性傳遞男性發病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發生障礙,凝血酶原不能轉變為凝血酶纖維蛋白原,也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。

  血友病也有一定的遺傳規律,如果患病的男性和正常的女性的孩子中子女都是正常的,女性為主要的傳遞者。正常的男性和傳遞著女性的孩子中男性有一半的幾率是患者,女性有一般的幾率是傳遞者。患者男性和傳遞著女性的孩子中,很多的男孩是患者,很多的女性是傳遞者。

  血友病目前發現有三種,即血友病甲、血友病乙、血友病丙,血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m,而血友病乙和血友病丙則分別缺乏凝血因子k和凝血因子刀,這幾種血友病都有一定的遺傳規律。血友病甲和血友病乙都是性聯隱性遺傳。常見的是血友病甲,特點是家族中的男性發病,而女性是該病的傳遞者但不發病。其他兩種血友病則男女病人都有。

  血友病的癥狀

  1、內出血

  由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結,因此血友病患者一旦出血,出血量一定比正常人多。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重,而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時,常常危及生命。

由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結

  2、關節出血

  關節出血在血友病患者中是很常見的一種癥狀,常見的就是膝關節和肘關節出血。關節出血很多是因為摩擦導致的,屬于內部出血,血液會瑜伽在患者的關機里,還會是關節的活動受到限制,暫時喪失功能,比如膝關節出血后患者沒有辦法直立的行走。

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