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什么是運(yùn)動神經(jīng)元病 應(yīng)該這樣治療

  運(yùn)動神經(jīng)元病是常見的疾病,有許多人都有過運(yùn)動神經(jīng)元病,運(yùn)動神經(jīng)元病的病因有許多,運(yùn)動神經(jīng)元病會傷害身體,那么請問什么是運(yùn)動神經(jīng)元病?運(yùn)動神經(jīng)元病的癥狀是什么?運(yùn)動神經(jīng)元病的偏方是什么?下面小編朝外大街講解。

  什么是運(yùn)動神經(jīng)元病

  運(yùn)動神經(jīng)元病是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。發(fā)病率約為每年1~3/10萬,患病率為每年4~8/10萬。由于多數(shù)患者于出現(xiàn)癥狀后3~5年內(nèi)死亡,因此,該病的患病率與發(fā)病率較為接近。MND病因尚不清楚,一般認(rèn)為是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露于不利環(huán)境所造成的,即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運(yùn)動神經(jīng)元病的發(fā)生。

  病因

  運(yùn)動神經(jīng)元病的病因有很多,并不清楚具體原因,一般是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露于不利環(huán)境所造成的,即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運(yùn)動神經(jīng)元病的發(fā)生。

  1.遺傳因素

  發(fā)現(xiàn)十多種與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因,其中常見的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS和TARDBP,其余還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關(guān),而其余大量基因僅與少數(shù)ALS相關(guān)。

  所有家族性ALS的突變基因均可以出現(xiàn)在散發(fā)性ALS患者中,兩組惟一的臨床鑒別點(diǎn)是前者的發(fā)病年齡較小,大約比后者提前10年左右,而且散發(fā)性ALS患者的一級親屬罹患ALS及其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的風(fēng)險增高,因此不能排除遺傳因素也在散發(fā)性ALS中起作用。這些與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA結(jié)合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相關(guān)蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相關(guān)ALS等。

  2.環(huán)境因素

  人們發(fā)現(xiàn)許多與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素,包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運(yùn)動等。但是總體來講,這些因素之間缺乏聯(lián)系,而且它們與ALS的發(fā)生是否存在必然聯(lián)系以及它們導(dǎo)致ALS發(fā)生的機(jī)制也有待進(jìn)一步證實(shí)。與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素主要有農(nóng)業(yè)勞動與農(nóng)村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運(yùn)動、吸煙、工業(yè)原料、重金屬等。

  檢查

  1.腦脊液檢查基本正常。

  2.肌電圖檢查可見自發(fā)電位,神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。

  3.肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮。

  4.頭、頸MRI可正常。

  運(yùn)動神經(jīng)元病的癥狀

  1、混合型通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀,一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè),隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動神經(jīng)元混合損害癥狀,稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,臥床不起。本病多在40~60歲間發(fā)病,約5~10%有家族遺傳史,病程進(jìn)展快慢不一。

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