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血友病是什么 血友病的癥狀有哪些(2)

  血友病能治好嗎

  血友病目前尚無徹底治愈的方法,因此,要重視綜合治療,除在出血時相應輸注各種凝血因子制品外,中醫藥物在對出血后的康復和血友病關節炎的治療及預防有著積極的作用。

  血友病是一種終身性的出血性疾病,應對攜帶者作產前檢查,控制患兒及攜帶者的出生,以期達到降低人群的發病率,做到優生。

  血友病能活多久

  雖然目前沒有治愈血友病的方法,但血友病人在接受治療后可以健康生活。血友病并不是一種致命的疾病,患者只要補充凝血因子及時,日常生活照顧得好,在外表上和正常人沒有區別。血友病患者可以和正常人一樣工作、生活、參加社會活動,不影響人的自然壽命。

  如果沒有接受治療,患重度血友病的人將難以正常上學或工作,他們可能會發生殘障,難以行走或做一些簡單的活動,甚至可能早早夭折。

  血友病的檢查

  篩選試驗:血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常,凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長,血清凝血酶原時間縮短。

  定性實驗:凝血活酶生成試驗及糾正實驗,簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義:能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

  在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的癥狀,大家要加以區別。比如說應與血管性假性血友病鑒別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨床主要表現為粘膜、皮下出血,和少數關節、肌肉出血,但一般無關節畸形,出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑒別診斷。

  血友病的原因多是遺傳所致,變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨床表現,無遺傳史,出血癥狀較嚴重,出血時間,ⅧR:RCOF一至數項正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑒別。

  血友病以A型較為常見,出血癥狀是本病的主要表現,對于這種患者,醫學上尚無較好的治療方法,只能以輸血為主。

  血友病治療

  至今還沒有治愈血友病的方法。如果確診患上血友病,目前治療的有效方法為替代療法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。通過注射把缺少的凝血因子注入血液中,出血即停止。盡快治療有助于減輕疼痛和對關節、肌肉和器官的損害。

  1、一般止血治療:如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

  2、藥物治療:療效低于凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。

  3、家庭治療:家庭治療初應在專業醫師的指導下進行。除傳授注射技術外,還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

  4、外科治療:有關節出血者應在替代治療的同時,進行固定及理療等處理。對反復關節出血而致關節強直及畸形的患者,可在補充足量凝血因子的前提下,行關節成型或人工關節置換術。

  5、其他治療:如通過不同的基因療法,使患者體內表達足量的凝血因子等,目前這些方法尚處于臨床試驗階段,還沒有完全用于臨床。

  總結:血友病雖然目前無法完全治愈,但是患者在接受治療之后,完全可以健康的生活。只要日常生活中照顧的好,完全可以和正常人一樣工作學習生活,而且也不會影響人的壽命。患有血友病的患者要注意不要讓自己受傷,日常生活需要做一些鍛煉身體,來提高身體的抵抗力。后希望大家都能健健康康的。

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