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什么是火棉膠嬰兒 火棉膠嬰兒如何護理

  至于什么是火棉膠嬰兒,剛開始的時候只知道是一種極為罕見的遺傳性疾病,但是看了圖片之后,心情為之一顫,火棉膠嬰兒的癥狀有哪些,火棉膠嬰兒該如何檢查呢,下面就一起來文章中了解有關如何護理火棉膠嬰兒的吧。

  什么是火棉膠嬰兒

  火棉膠嬰兒是一種非常罕見的皮膚性遺傳病,主要表現為剛出生的時候全身就好像是被羊皮紙或者是膠水狀包裹一樣,由于這樣的束縛讓嬰兒只能以一種姿勢出現在大家的面前,他的皮膚比較僵硬,撫摸的會后就好像是在摸塑料紙的手感一樣。

  臨床表現

  小兒火棉膠嬰兒多為早產兒及低體重兒。早產兒是指出生時胎齡達到28周至未滿37周的活嬰,低體重兒是指體重在1000~2500g。

  患兒在出生前皮膚已受累,往往是死胎或生后早期死亡,故其典型皮損癥狀多是在出生一段時間后出現的,并非出生時即有。該病預后良好。本病征嬰兒可全身覆蓋角質性厚的鎧甲狀鱗屑,常伴有畸形和發育不全。

  小兒火棉膠嬰兒典型皮損癥狀于出生數小時或數天后逐漸出現,全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚,似有一層象塑料薄膜樣的透明膜,似鱷魚皮或呈火棉膠樣,數天后逐漸干燥和大片脫落,可反復發作。

  因為他的全身都有一層透明的東西包裹著,讓他的身體姿勢只能是固定的一種,還會出現眼瞼外翻,因為是新生兒,他的皮膚一樣是比較嫩的,容易受傷,嚴重脫皮者發生感染,甚或發生敗血癥。

  患兒還可出現層狀魚鱗癬、異常魚鱗癬或魚鱗癬樣紅皮病等。

  并發癥:小兒火棉膠嬰兒可伴有眼瞼外翻,體位受限,皮膚感染或發生敗血癥,常致嬰兒死亡。

  臨床檢查

  血象檢查

  并發感染時外周血象白細胞計數和中性粒細胞計數顯著增高。

  血液檢查

  并發嚴重感染時應注意肝、腎功能檢查,血電解質和血pH值的檢查。

  組織病理檢查

  顯著角化過度,粒層存在,有些區域還可見增厚。棘層可增厚,表皮突延長,毛囊內有角朊,真皮上部血管周圍有慢性炎癥浸潤。

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