脊肌萎縮屬于一種罕見(jiàn)病，大家對(duì)這種病不是很了解。那么今天給大家?guī)?lái)脊肌萎縮癥狀以及治療方法，大家可以看一看。同時(shí)也應(yīng)該預(yù)防脊肌萎縮的發(fā)生，具體是怎樣的，下面一起了解一下吧。

　　本癥大多數(shù)患者為SMA-Ⅰ型，其次為Ⅱ型，Ⅲ型發(fā)病率低。1、嬰兒脊髓性肌萎縮 也稱為SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型為3型中為嚴(yán)重，據(jù)國(guó)外報(bào)道，發(fā)病率為1/2萬(wàn)活產(chǎn)兒。

　　約1/3病例在宮內(nèi)發(fā)病，胎動(dòng)變?nèi)酰霐?shù)在出生時(shí)或出生后的初幾個(gè)月即可發(fā)病，且?guī)缀蹙?個(gè)月內(nèi)發(fā)病。罕見(jiàn)能存活1年，這些患兒在胎兒期已有癥狀，胎動(dòng)減少，出生后即有明顯四肢無(wú)力，喂養(yǎng)困難及呼吸困難。

　　臨床特征表現(xiàn)

　　(1)對(duì)稱性肌無(wú)力：首先雙下肢受累，迅速進(jìn)展，主動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少，近端肌肉受累重，不能獨(dú)坐，終發(fā)展手足尚有輕微活動(dòng)。

　　(2)肌肉弛緩，張力極低：患兒臥位時(shí)兩下肢呈蛙腿體位，髖外展，膝屈曲的特殊體位。腱反射減低或消失。

　　(3)肌肉萎縮：可累及四肢、頸、軀干及胸部肌肉，由于嬰兒皮下脂肪多，故肌萎縮不易發(fā)現(xiàn)。

　　(4)肋間肌麻痹：輕癥者，可有明顯的代償性腹式呼吸，重癥者除有嚴(yán)重呼吸困難外，吸氣時(shí)可見(jiàn)胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌運(yùn)動(dòng)始終正常。

　　(5)運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)受損：以舌下神經(jīng)受累常見(jiàn)，表現(xiàn)舌肌萎縮及震顫。

　　(6)預(yù)后不良，平均壽命為18個(gè)月，多在2歲以內(nèi)死亡。

　　2、少年型SMA 也稱為SMA-Ⅱ型、中間型SMA或慢性SMA，發(fā)病較Ⅰ型稍遲，多于1歲內(nèi)起病，進(jìn)展緩慢。患兒在6～8個(gè)月時(shí)生長(zhǎng)發(fā)育正常，多數(shù)病例表現(xiàn)以近端為主的嚴(yán)重肌無(wú)力，下肢重于上肢;多發(fā)性微小肌陣攣是主要表現(xiàn);呼吸肌、吞咽肌不受累，面肌不受累，括約肌功能正常。

　　本型具有相對(duì)良性的病程。生存期超過(guò)4年，可存活至青春期以后。3、少年型脊髓性肌萎縮 又稱SMA-Ⅲ型，也稱為Kugelberg-Welander病、Wohlfart-Kugelberg-Welander綜合征或輕度SMA。

　　是SMA中表現(xiàn)輕的一類。本病在兒童晚期或青春期出現(xiàn)癥狀，開(kāi)始為步態(tài)異常，下肢近端肌肉無(wú)力。緩慢進(jìn)展。漸累及下肢遠(yuǎn)端和上雙肢。可存活至成人期。表現(xiàn)為神經(jīng)元性近端肌萎縮，容易和肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良相混淆。

　　患兒常有磷酸肌酸激酶增高。能行走的SMA-Ⅲ型患兒可出現(xiàn)蹣跚步態(tài)，腰椎前突，腹部凸起，腱反射可有可無(wú)。維持獨(dú)立行走的時(shí)間與肌無(wú)力的發(fā)病年齡密切相關(guān)，2歲前發(fā)病者將在15歲左右不能行走，2歲后發(fā)病者可一直保持行走能力至50歲左右。