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先天性非溶血性黃疸 它的臨床表現有哪些(2)

  新生兒生理性黃疸的膽紅素值可因民族、地區、圍產期產婦的情況以及新生兒的個體情況而不同。生理性黃疸一般不須治療,只要提早喂養,供給足夠的熱量及液量,保持室內空氣流通及光線充足,即可使黃疸程度減輕及消退。

  檢查

  大多數病例的黃疸輕微,血清總膽紅素在22.1~51.3μmol/L,少數至85~102μmol/L或更高,主要為血中非結合膽紅素升高,血清膽酸正常,其他肝功能試驗正常(如ALT、AST和γ-GT)。

  無溶血證據,紅細胞脆性試驗正常,尿膽紅素陰性,糞中尿膽原量正常,尿中尿膽原量不增加。

  1.影像檢查

  膽囊顯影良好,膽囊造影可無異常。

  2.苯巴比妥試驗

  苯巴比妥能夠誘導肝臟微粒體葡萄糖醛酸轉移酶的活性,促進非結合膽紅素與葡萄糖醛酸結合,降低血漿非結合膽紅素的濃度,口服苯巴比妥。

  服完藥物后測定血漿膽紅素的濃度,多數患者黃疸改善,血清間接膽紅素明顯下降,甚至可達正常;如系UGT1的完全缺如,所引起的黃疸則無效。

  3.低熱量飲食試驗

  2~3天內每天給予1674kJ(400kcal)飲食,若血漿間接膽紅素值增加,大于100%或增加25.65μmol/L有診斷意義,恢復正常飲食后12~24小時降至基礎水平,低熱量飲食試驗對本病的敏感性約80%,特異性幾達100%。

  饑餓引起先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)患者血清膽紅素升高,機制可能是多因素的,與饑餓引起的下列改變有關,肝內膽紅素配體和Z蛋白含量降低。

  血紅素分解代謝增加;脂肪組織內脂解游離脂肪酸增加,引起膽紅素游離和釋放入循環;腸蠕動減弱,膽紅素腸肝循環增加。

  4.間接膽紅素測量

  給Gilbert綜合征患者示蹤劑量的放射性核素標記的間接膽紅素,并測定24小時后在血漿中存留的百分數,Gilbert綜合征患者的數值比正常人增高。

  5.肝臟活檢

  肝活檢查無明顯改變,偶可見少量脂肪性變,偶在終末性肝血管周圍有脂褐素樣色素沉著,肝穿刺取活體組織做膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶活力測定,其活力較正常人明顯減低,電子顯微鏡檢查可見到肝細胞內的粗面內質網及其上的蛋白微粒均顯著減少,滑面內質網則增加、肥大。

  治療

  一般不需要特殊治療,但是應注意避免導致黃疸加重的誘因。

  苯巴比妥和其他能誘導UGT1活性的藥物:口服苯巴比妥、格魯米特、氯貝丁酯(祛脂乙酯)1周后血清間接膽紅素會降至正常,其機制可能為膽紅素廓清加速(由于酶誘導)和膽紅素轉換率減低,但僅有暫時性效果,苯巴比妥可以增加Y蛋白的合成,可增加葡萄糖醛酸轉移酶的活力,而促進肝細胞的結合功能以降低高非結合膽紅素血癥。

  結語:以上就是三九養生堂為您介紹的先天性非溶血性黃疸,你們都了解了吧。這對于不明白什么是先天性非溶血性黃疸的人來說,真的是極好的。看了上面說的黃疸的癥狀以及黃疸的鑒別診斷,感興趣的還可以去了解更多詳情。

先天性非溶血性黃疸 母乳性黃疸的癥狀 黃疸的鑒別診斷 
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