什么是漸凍人?相信看過冰桶挑戰(zhàn)的的朋友都對(duì)這種疾病有一定的了解，漸凍人癥也叫肌萎縮側(cè)索硬化，這是一種對(duì)患者健康危害非常大的疾病。下面我們就一起來看看導(dǎo)致它的發(fā)病原因有多種，看看它的治療方法是什么。

　　漸凍人癥在醫(yī)學(xué)上也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND)，在法國又被稱為夏科(Charcot)病，而美國也稱盧伽雷氏(Lou Gehrig)病。我國通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混用。它是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部(所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。

　　病因

　　肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素，如遺傳、重金屬中毒等，都可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的原因，目前主要理論有：

　　1.神經(jīng)毒性物質(zhì)累積，谷氨酸堆積在神經(jīng)細(xì)胞之間，久而久之，造成神經(jīng)細(xì)胞的損傷。

　　2.自由基使神經(jīng)細(xì)胞膜受損。

　　3.神經(jīng)生長因子缺乏，使神經(jīng)細(xì)胞無法持續(xù)生長、發(fā)育。

　　臨床表現(xiàn)

　　早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難，后產(chǎn)生呼吸衰竭。依臨床癥狀大致可分為兩型。

　　1.肢體起病型

　　癥狀首先是四肢肌肉進(jìn)行性萎縮、無力，后才產(chǎn)生呼吸衰竭。

　　2.延髓起病型

　　在四肢運(yùn)動(dòng)還好之時(shí)，就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難，很快就進(jìn)展為呼吸衰竭。

　　診斷

　　1.病史采集和神經(jīng)系統(tǒng)檢查

　　診斷過程的第一個(gè)重要步驟，就是由神經(jīng)科醫(yī)生進(jìn)行的臨床接診。進(jìn)行包括詳細(xì)的現(xiàn)病史，家庭史，工作和環(huán)境接觸史的采集。接診過程中，神經(jīng)科醫(yī)生將尋找肌萎縮側(cè)索硬化的典型表現(xiàn)：

　　(1)患者往往只有一只手臂或一條腿肌肉無力，以及聲音性質(zhì)的變化如含糊不清或言語遲緩。檢查要評(píng)估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。

　　(2)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能，如肌肉萎縮情況，肌肉力量或肌肉跳動(dòng)(稱為肌束震顫)。

　　(3)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能，如腱反射亢進(jìn)和肌肉痙攣(肌肉緊張和僵直的程度)

　　(4)情緒反應(yīng)失去控制，如哭或笑的情緒變化。思維的變化如喪失判斷力或失去基本的社會(huì)技能。檢查者也會(huì)評(píng)估患者言語流暢性及文字識(shí)別能力。這些癥狀不常見，不容易引起重視。

　　(5)神經(jīng)科醫(yī)生還將詢問如疼痛，感覺喪失或錐體外系問題(在帕金森病經(jīng)常看到不同類型的肌肉強(qiáng)直)。