中間型脊髓性肌萎縮

　　中間型脊髓性肌萎縮又稱慢性嬰兒型，起病在出生后3-15個月，開始為近端肌無力，繼而波及上肢，病情進展緩慢，面肌常不受影響。

　　少年型顯性遺傳肌萎縮

　　本型為特殊型顯性遺傳性疾病，起病多在3-4歲時，主要表現為近端肌無力及萎縮，病情較輕，不影響壽命，可正常生活。

　　中年男性

　　表現為雙手活動軟弱無力，手的內在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以后肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發展到下肢。也有從足發病，擴展到下肢，然后上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發展，有時僅累及一只手。肌張力減低，腱反射減弱與受累肌相應。括約肌無功能障礙，病理反射多不出現，但可見于頻發肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現，有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發和加重肌束震顫。病程中無自發疼痛和感覺異常出現，舌肌萎縮，軟腭運動障礙伴發音及吞咽癥狀極少產生。

　　脊髓性肌萎縮癥病因病理

　　確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體顯性或隱性遺傳特征。不同的病例可屬不同的原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷，還有繼發于梅毒，脊髓灰質炎的報導。

　　發病機理為脊髓前角神經細胞及腦干運動核變性及數量明顯減少，但無神經細胞壞死和膠質細胞增生. 頸脊髓常受累。脊髓前角細胞變性，細胞腫脹，核移位或消失，膠質增生，但前角和脊膜未見炎癥反應，也無血管改變。錐體束于某些病例有退變，但臨床很少發現錐體束征。

　　得了脊髓性肌萎縮癥怎么辦

　　1、根據起病年齡、病情進展速度，肌無力的程度，實驗室檢查，存活期等臨床資料進行診斷和分型，肌電圖失神經電位有定性診斷意義。

　　2、可借助輔助檢驗，血清中肌細胞酶一般正常，神經傳導速度正常或下降，肌電圖可見失神經支配改變，插入電位延長，肌松弛時有肌纖電位、正銳波、肌收縮時無隨意運動電位，肌活檢可見成片的萎縮肌纖維與正常或肥大的纖維同時存在，腦脊液正常。

　　結語：以上就是為大家介紹脊髓性肌萎縮癥的全部內容，相信大家在看完全文之后，已經了解了脊髓性肌萎縮癥都有哪些臨床癥狀了吧，不同年齡的人患有脊髓性肌萎縮癥的癥狀也所有不同，所以大家應該好好了解一下了。