g6pd缺乏癥，相信很多人都不知道是什么。其實g6pd缺乏癥就是我們常說的蠶豆病。那g6pd缺乏癥的時候應該怎么治療呢?g6pd缺乏癥又應該怎么護理呢?今天小編就來為大家一一解答一下。感興趣的朋友就來看一下吧。
g6pd缺乏癥是常見的一種遺傳性酶缺乏癥。那患上g6pd缺乏癥的時候應該怎么治療呢?
1、輸血
本病為急性溶血，且貧血嚴重，輸血或輸濃集紅細胞是有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發生第二次溶血。
2、腎上腺皮質激素
主要是免疫抑制作用，應爭取早期，大量，短程用藥。
3、糾正酸中毒
患上g6pd缺乏癥的時候，患者則會出現不同程度的酸中毒癥狀，嚴重的患者則會出現輸血無效，因此這個時候要糾正酸中毒，采取禁忌措施。
4、補液
應多飲水或輸入液體，以改善微循環，維持有效血循環，促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能，但應防止急性腎功能衰竭。并發急性腎功能衰竭時，應注意維持水，電解質平衡
5、對癥處理
蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等，故應積極處理并發癥，避免使用對腎臟有損害作用的藥物。
1、生命體征的觀察
溶血是一個逐漸加重的過程，入院后應嚴密進行生命體征觀察和T、P、R測定，防止因貧血缺氧引起重要器官的損傷。患兒出現嗜睡、昏迷、抽搐、頭痛、嘔吐、氣急、呼吸不規則、脈搏細弱或尿少、尿閉，均提示合并有腦水腫、急性心力衰竭、腎功能衰竭，應及時報告醫生，給予鎮靜、強心、利尿等處理，維護重要臟器的生理功能。
2、貧血的觀察
對于g6pd缺乏癥的患者，應該觀察患者的貧血進展以及速度，并且做好血紅蛋白的測定與記錄情況。而且需要及時補充損失的紅細胞，糾正貧血。
