什么是血卟啉病呢，在我們生活中血卟啉病會嚴重的影響患者的生活，那么大家知道血卟啉病是什么嗎，什么是急性間歇性血卟啉病呢，血卟啉病會吃人嗎，下面就讓我們一起來了解一下吧。

　　本病的臨床表現是非常不同的，小腹痛和神經系統癥狀的間歇性發展的特點?？梢酝ㄟ^服用藥物或應激狀態引起的。腹部表現為劇烈絞痛，伴便秘，惡心嘔吐，類似急腹癥表現，但腹痛無固定部位，亦無腹部反跳痛和肌緊張。

　　外周運動神經障礙表現有四肢軟弱無力，輕癱，甚至軟癱。精神癥狀有憂郁，精神錯亂，幻覺等。癥狀常反復急性發作，可持續數日至十幾日。另外可有植物神經功能失調表現，如心動過速，高血壓，尿潴留。

　　由于δ-氨基酮戊酸和卟膽原從腎臟排出增加，將患者尿液暴露于日光下可轉變為紅色或茶色，這是本病一個很重要的特點。

　　輔助檢查

　　實驗室檢查24小時尿卟啉、糞卟啉排泄量增加。24小時尿膽色素原，氨基酮戊酸增加。尿紅細胞卟啉原合成酶缺乏測定。

　　血卟啉病的癥狀

　　血卟啉病系由遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關的酶缺乏導致卟啉產生和排泄異常所引起的代謝性疾病。根據卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

　　卟啉主要在紅骨髓和肝內合成，由于體內血紅素合成酶的突變，活性降低，使卟啉及卟啉前體產生、排泄增加，在體內堆積。卟啉代謝產物引起多器官功能受損，故臨床癥狀多樣。

　　血卟啉病的癥狀表現

　　1.腹痛

　　腹痛是主要和突出的癥狀，發作性的絞痛有時雖可極輕，但大多較嚴重。疼痛部位可以是局限的，也可波及整個腹部，或放射至背部或腰部，可伴有惡心嘔吐。常有頑固性便秘。檢查時腹部大多沒有明顯壓痛。

　　2.神經精神癥狀

　　神經系統的癥狀是多種多樣的，如四肢疼痛、疼痛或麻木等。一個單一的肢體虛弱到四肢弛緩性麻痹，在之前或同時麻痹可有肌肉疼痛，尤其是腿。肌腱反射經常減少或消失。

　　腹部、肋間或膈肌無力可導致呼吸麻痹而危及生命。還可出現視神經萎縮、眼肌麻痹、面神經癱瘓、吞咽困難和聲帶麻痹等癥狀。

　　急性發作之前常有精神緊張、煩躁不安、甚至出現幻覺個別病人可暫時失明，嚴重者可發生驚厥，甚至昏迷。發作時腦電圖可出現癲癇或類似電解質紊亂的變化?？捎薪桓猩窠浥d奮的表現，包括低熱、出汗，血壓可以明顯升高。心動過速每于發作時出現，緩解時消失，因此可作為本型活動的指征。

　　3.皮膚征狀群

　　多在嬰兒期也可在成人出現(遲發性皮膚血卟啉病)。為光照后，在皮膚暴露部出現紅斑、皰疹、甚至潰爛。結痂后遺留瘢痕，引起畸形和色素沉著?？谇火つた捎屑t色斑點，牙呈棕紅色。同時可并發眼損害如結膜炎。

　　部分病人皮膚過敏炎癥后期萎縮、黑色素沉著及類似硬皮病或皮肌炎的現象。嚴重者可有鼻、耳、手指皮膚結瘢變形?？捎刑厥庾仙嫒?。紅細胞生成性血卟啉病和遲發性皮膚型，可有多毛癥。肝性血卟啉病除皮膚癥狀外，可同時伴有腹部或神經精神癥狀，即為混合型。

　　不少病人在急性發作之前常有精神緊張、煩躁不安、容易激動，甚至出現幻覺個別病人可暫時失明，嚴重者可發生驚厥，甚至昏迷。發作時腦電圖可出現癲癇或類似電解質紊亂的變化。

　　可有低熱、出汗，血壓正?；蛟龈咭部沙霈F體位性低血壓。心動過速每于發作時出現，特別多見于發生神經精神癥狀時，緩解時消失，因此可作為本型活動的指征。

　　血卟啉病的預防及并發癥