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肌萎縮性側索硬化癥 患上它有什么治療方法

  肌萎縮性側索硬化癥又被稱之為漸凍人癥,是比較少見的一種疾病。所以很多人都不知道肌萎縮性側索硬化癥的癥狀有哪些,也不知道如何治療肌萎縮性側索硬化癥。因此,今天小編就來為大家一一介紹一下。想知道的朋友就來看一下吧。

  肌萎縮性側索硬化癥狀

  肌萎縮性側索硬化癥的癥狀有哪些呢?相信大多數人都是不知道,既然不知道,那接下來我們不妨一起來看一下。

  一、癥狀

  肌萎縮側索硬化癥(ALS病)是累及上運動神經元(大腦、腦干、脊髓),又影響到下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上、下運動神經元合并受損的混合性癱瘓。本病特點是脊髓前再細胞和錐體束同時受累,出現廣泛的肌萎縮、肌束震顫,同時存在錐體束征。

  二、癥狀

  1.40歲以上的中老年多發,男女之比約3:2,緩慢起病,進行性發展。

  2.患上肌萎縮性側索硬化癥的患者則會出現上肢周圍性癱瘓以及下肢中樞性癱瘓。

  3.球麻痹癥狀,后組顱神經受損則出現構音不清、吞咽困難,飲水嗆咳等。

  4.多無感覺障礙。

  肌萎縮性側索硬化癥治療

  1.基礎治療

  (1)精心護理預防或減少并發癥

  完全臥床時,要勤翻身、拍背,改善肺泡通氣量,防止褥瘡和墜積性肺炎。保持皮膚干燥清潔,經常按摩、活動癱瘓肢體。吞咽困難時,要選擇適合的食物。食物要小而軟,不能太干也不能太稀,如乳蛋糕、無皮烤面包、有肉汁的土豆泥等。否則,考慮使用胃管。同時,也要注意口腔衛生,防止產生有害細菌。呼吸困難早期,可改予氧氣,或使用BIPAP(無創雙相正壓通氣),終必須進行氣管插管、氣管切開。

  (2)康復訓練

  運動是預防肌肉無力和萎縮而造成關節僵硬、屈曲伸展的困難。早期患者可自行或在家人幫助下進行簡單的伸展運動。被動活動與按摩肢體,改善肢體血液循環,均可試用。在醫生的指導下進行呼吸肌的鍛煉,如深呼吸練習等。

  2.特異治療

  (1)藥物治療

  1)利魯唑(riluzole,rilutek)

  是一種谷氨酸能神經傳導阻滯劑,能減緩神經元的變性和死亡的擴散,延緩病情的發展,延長ALS患者的生命,提高患者的生存率。但它并不能改善ALS患者的運動功能。每日劑量100mg,分2次服用。副作用有肌無力加重,轉氨酶升高以及消化道反應等。

  2)維生素E

  作為抗氧化劑,對ALS患者應有一定療效。但是大量臨床資料表明,維生素E對ALS無效。

  3)肌酸

  可以增加磷酸肌酸水平,影響能量代謝,繼而提高運動技能,希望借其延長ALS生命。但是,至今尚無雙盲對照研究結果;未見其改善臨床癥狀的報道。

  4)神經營養因子

  包括胰島素樣生長因子(IGF-I),睫狀神經營養因子(CNTF),腦源性神經營養因子(BDNF),膠質細胞源性神經營養因子(GDNF)。大量臨床研究結果發現其對ALS無臨床益處。

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