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原發性血小板增多癥 血小板增多的病因介紹

  原發性血小板增多癥大家有多少的了解呢,想必很多人對于原發性血小板增多癥的認識還不是太多的吧,那么大家知道原發性血小板增多癥嚴重嗎,原發性血小板增多癥的治療是怎么樣的呢,下面就讓我們一起來了解一下吧。

  原發性血小板減少癥是骨髓的一種疾病,主要表現為出血和血栓形成的趨勢。外周血中的血小板數量超過正常血小板計數的上限,而功能不正常。

  由于原發性血小板常有反復出血,故也名為出血性血小板增多癥,發病率不高,多見40歲以上人群,其主要病理生理特點有克隆性,反應性。

  一、原發性血小板增多癥發病原因

  1、血小板增多

  原發性血小板增多癥是由單個異常多能干細胞克隆性增殖引起的疾病,致病巨核細胞數,平均巨核細胞數容量增多,血小板生或可達正常速率的15倍。

  2、干細胞的疾病

  G6PD同工酶檢查證實干細胞克隆病多能性的疾病,導致持續增殖的骨髓巨核細胞和血小板的生產的增加,與脾臟和肝臟釋放儲存的血小板,但血小板壽命大多正常。

  3、血小板功能缺陷

  粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常,部分病人尚有凝血機制不正常,毛細血管脆性增加,因血小板過多,活化的血小板產生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應,可微血管內形成血栓,晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。

  鑒別診斷

  1.繼發性血小板增多癥

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