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低蛋白血癥 什么是低蛋白血癥

  低蛋白血癥在生活中是一個比較陌生的疾病,很少有人了解過這種病癥。那么你知道低蛋白血癥的發病原因是什么嗎,低蛋白血癥的癥狀有哪些呢,低蛋白血癥該怎樣治療呢,預防措施有又哪些呢,下面我們就一起來看看吧。

  蛋白質營養不良又稱水腫性營養不良或低蛋白血癥。蛋白質是機體組織細胞的基本成份,人體的一切組織細胞都含有蛋白質。身體的生長發育,衰老細胞的更新,組織損傷后的修復都離不開蛋白質。蛋白質還是酶、激素和抗體等不可缺少的重要成份。

  由于蛋白質是兩性離子,它具有緩沖作用。蛋白質還是保持體內水分和控制水分分布的決定因素,也是熱能的來源之一,1g蛋白質在體內可以產生16.6千焦熱能。如兒童蛋白質營養不足,不僅影響其身體發育和智力發育,還會使整個生理處于異常狀態,免疫功能低下,對傳染病的抵抗力下降。

  低蛋白血癥疾病描述

  蛋白質營養不良又稱蛋白質缺乏病、Kwashiorkor(意指“斷奶病”),主要發生于斷奶兒童,因蛋白質嚴重缺乏引起典型的皮膚和毛發變化、生長遲滯、智力發育障礙、低蛋白血癥、肌肉消瘦、水腫、脂肪肝和腹部膨隆等。

  癥狀體征本病好發于6個月至5歲之間的兒童,尤為斷奶時及斷奶前后的嬰兒,成人和老人少見。輕型病例大多發生在60歲左右的人。

  患者因低蛋白血癥于面和足部出現水腫,甚者波及全身。白皙皮膚兒童有特異性皮損,開始為紅斑,壓之能消退,隨之發生小的暗紫色斑,邊界清,高于周邊皮膚,壓之不褪色,表面發亮,觸之有蠟樣感,爾后變成干燥、棕色或黑色斑,上有裂紋。

  好發于受壓部位,如粗隆、膝、踝、肩、肘和軀干受壓處,亦可發生在潮濕部位,如尿布區,以后不規則布于全身,呈剝脫性皮炎樣表現。輕型病例僅于脛前、大腿外側、背部等處出現沿皮膚切線排列的龜裂(稱“馬賽克”皮膚)和脫屑。

  嚴重病例有大面積糜爛和表皮缺失,愈后留有色素沉著,特別在前額、臀、骶尾和足背等處。因皮膚變薄、膨脹和色素減退而變蒼白,以黑膚色種族患者為甚,常首發于口周,亦可位于小腿,也可因摩擦、創傷和潰瘍而繼發脫色斑。偶爾在足背、臀以及與壓力無關的部位形成大皰、或淺或深的潰瘍、壞死。于背、下腹和下肢偶見瘀點。晚期病例在耳廓周圍、膝上、肘前、腋、趾間、包皮和唇中部出現線狀皸裂。

  粘膜損害有口角炎,應與核黃素缺乏癥相鑒別,其它還有眼干燥、唇炎、口腔炎和口腔潰瘍、舌乳頭萎縮,并可累及肛門和女性陰道。

  患兒指(趾)甲變薄、變軟,有正常新甲生長時,出現新舊甲分離。毛發脫色,棕色發變成淡黃色,黑發可變成棕色、淡紅色或因營養不良而變白,因營養好壞,在一根頭發上出現黑白相間的交替節段。毛發稀疏,易脫落,顳和枕部脫發與嬰兒躺臥時受壓有關,晚期廣泛脫落,毛發細軟變直,干燥無光澤。

  患兒有骨骼和智力發育遲緩,精神障礙,表情冷淡或激動,面無笑容。肌肉萎縮,皮下脂肪消失,體重低于正常,常有腹瀉和腹部膨脹。在罕見的嚴重病例,可有低血糖、低體溫、昏迷、嚴重的細菌或寄生蟲感染,這些都是嚴重致死的并發癥。

  低蛋白血癥疾病原因

  病因未確定,早由非洲報告,雖見于全球,但多見于熱帶和亞熱帶的一些發展中國家。發病機理似乎是由于缺乏芳香類氨基酸或飲食中缺乏蛋白質,致使酶的活性喪失而發病。

  低蛋白血癥病理生理

  1、發病機理

  蛋白質缺乏可因飲食中供給不足,如亞、非、拉某些國家的人民以木薯和芭蕉為主食,其蛋白質含量只有1%左右;或因胃腸道、胰腺和肝病,蛋白質消化、吸收和合成障礙有。

  2、病理變化

  早期皮膚改變有角化不全,棘細胞層變薄,基底細胞呈不規則和空泡變性。超微結構顯示橋粒體比正常者為短,故表皮脆性增加。肝臟廣泛脂肪變性。胰腺和小腸壁的腺體可萎縮。

低蛋白血癥 低蛋白血癥的病因 低蛋白血癥的癥狀 
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