3.診斷

　　這些檢查完成后，有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)科大夫就可以判斷患者是否為肌萎縮側(cè)索硬化。有時(shí)確診所需要的癥狀和檢查結(jié)果并非都異常(尤其是在疾病的早階段)。在這種情況下，神經(jīng)科大夫會(huì)檢查建議隨診，3個(gè)月后重復(fù)體檢和肌電圖。

　　治療

　　1.病因治療

　　(1)抗興奮性氨基酸毒性治療

　　利魯唑(riluzole)，是首個(gè)被美國(guó)FDA和歐盟批準(zhǔn)用于治療ALS的藥物，主要是抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng)的谷氨酸能神經(jīng)傳導(dǎo)，減少興奮性遞質(zhì)的毒性作用，從而產(chǎn)生神經(jīng)保護(hù)作用，是目前惟一被證實(shí)能夠延緩ALS病程的藥物。經(jīng)法國(guó)、比利時(shí)等7個(gè)國(guó)家31個(gè)中心對(duì)1114例ALS患者的安慰劑對(duì)照研究表明疾病早期使用利魯唑，治療18個(gè)月后存活率顯著高于安慰劑組，每日劑量100mg療效佳。但利魯唑并不能改善ALS患者的運(yùn)動(dòng)功能。

　　(2)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子治療

　　處于實(shí)驗(yàn)或臨床研究階段。

　　(3)自由基清除劑和抗氧化治療

　　維生素E，乙酰半胱氨酸，正在進(jìn)行臨床試驗(yàn)。日本有報(bào)道，ALS患者應(yīng)用依達(dá)拉奉治療后，其病情進(jìn)展明顯延緩，但因所應(yīng)用病例數(shù)較少，且缺乏對(duì)照，尚有待更大樣本的研究加以證實(shí)。

　　(4)基因治療

　　新近問(wèn)世的病毒介導(dǎo)的小RNA抑制技術(shù)給ALS治療帶來(lái)新希望。在人類SOD基因的突變可導(dǎo)致部分家族遺傳性ALS的發(fā)生，該基因突變的小鼠可以制備ALs小鼠動(dòng)物模型新近發(fā)現(xiàn)，以腺病毒相關(guān)病毒或慢病毒為載體，包裝一段針對(duì)SODmRNA的小干擾RNA抑制突變SOD基因的表達(dá)，然后予SODl基因突變的小鼠ALS模犁肌內(nèi)注射，這種病毒載體可以將小干擾RNA逆轉(zhuǎn)運(yùn)至小鼠的脊髓，使動(dòng)物模型運(yùn)動(dòng)功能改善，延緩動(dòng)物起病長(zhǎng)達(dá)100%，動(dòng)物模型壽命延長(zhǎng)近80%這是ALS動(dòng)物實(shí)驗(yàn)領(lǐng)域迄今為止所觀察到的顯著療效，非常令人鼓舞進(jìn)一步的研究仍在進(jìn)行中。

　　2.對(duì)癥治療

　　可改善患者生存狀態(tài)，如抗膽堿藥物有助干抗疲勞和抗唾液分泌過(guò)多，抗生素可用于治療意外吸入食物引起的呼吸道感染，可使用止痛藥緩解疼痛癥狀，而抗抑郁藥和抗焦慮藥有助于改善患者的情緒。

　　3.中醫(yī)治療

　　近年來(lái)，中醫(yī)對(duì)本病的治療取得了一定的進(jìn)展。應(yīng)遵循扶助正氣的基本原則，不乏有古方新用，創(chuàng)立新方，針?biāo)幘C合治療。中西醫(yī)協(xié)同治療亦有很好療效，但缺乏嚴(yán)格的論證和大實(shí)踐。

　　4.康復(fù)治療

　　防止廢用性肌萎縮，使患者大限度地發(fā)揮現(xiàn)有功能。

　　5.終末期患者呼吸衰竭的防治

　　防止誤吸，對(duì)有明顯吞咽困難的患者，應(yīng)盡早施行經(jīng)皮胃造口術(shù)以解決進(jìn)食困難及預(yù)防誤吸的發(fā)生防治肺部感染，出現(xiàn)呼吸衰竭時(shí)，早期可用非侵入性機(jī)械通氣，晚期應(yīng)行氣管切開機(jī)械通氣。

　　結(jié)語(yǔ)：看過(guò)冰桶挑戰(zhàn)的朋友都知道，漸凍人癥已經(jīng)是全社會(huì)關(guān)注的話題，漸凍人癥對(duì)于患者的身心是一個(gè)非常嚴(yán)重的打擊，所以我們?cè)谏钪幸e極的預(yù)防，保持好的生活習(xí)慣，加強(qiáng)身體鍛煉，只有這樣才能避免被疾病所困擾。