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脊髓小腦性共濟失調 它的癥狀有哪些

  說起脊髓小腦性共濟失調,很多人都不知道這是什么疾病。那么今天我們就來看看到底什么是脊髓小腦性共濟失調,脊髓小腦性共濟失調有哪些癥狀,脊髓小腦性共濟失調的治療方法有哪些,想了解脊髓小腦性共濟失調的朋友就一起來看看吧。

  本病是以小腦性共濟失調為主要癥狀的常染色體顯性遺傳性疾病,病理改變以小腦、脊髓、腦干變性為主,臨床主要特征為小腦性共濟失調,可伴有構音障礙、震顫、錐體束征以及癡呆等。SCA的主要病變部位在小腦和腦干的橋腦和下橄欖核,脊髓后索,橄欖脊髓束,皮質脊髓束及脊髓小腦束也可受累變性。其共同的臨床特征是小腦性共濟失調和構音障礙。

  主要臨床表現

  (1)共濟失調

  共濟失調步態和構音障礙是SCA的共同特點,首發癥狀常為步態不穩或步態異常,逐漸出現雙手笨拙,構音障礙,語速變慢和抑揚頓挫的語調,癥狀呈緩慢進展。此外,各亞型常有一些不同的臨床特征。例如眼球活動障礙,錐體外系表現、周圍神經損害、智能減退和抽搐等,但不少癥狀在不問的亞型出現交叉重疊,臨床上難以區分。其他常見的臨床特征見下述。

  (2)眼部癥狀

  眼球掃視障礙,視力下降見于SCA7。

  (3)錐體外系癥狀

  錐體外系癥狀會導致強直、肌張力障礙;舞蹈癥;運動障礙;肌陣攣;發音困難;頭和手震顫;上腭震顫。

  (4)周圍神經病

  可有肌肉萎縮和無力。

  (5)大腦癥狀

  智能發育障礙;認知功能障礙;癲癇;癡呆者。

  治療

  (一)治療原則

  1.對癥治療,減輕由于共濟失調和震顫所造成的不便。

  2.保持適當的運動,防止肢體的攣縮和肌肉萎縮。

  3.保證進食管道和呼吸道的通暢。

  4.提供助行以及輔助日常生活的設施,提高患者的生活質量。

  5.心理輔導和相應的藥物治療。

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