常見的致病因素
1、遺傳性因素
耳硬化癥患者直系先輩后代中有相同病的較多，約為54%有家族史，有人認為是常染色體顯性或隱性遺傳，半數以上病例可以發現異常基因。
2、內分泌紊亂因素
本病多見于青春發動期，以女性發病率高，且于妊娠、分娩與絕經期都可使病情進展加快，被認為與激素水平有關。
3、骨迷路包囊發育因素
人類出生時骨迷路包囊已發育完成，唯獨在前庭前邊緣的內生軟骨層內遺留有發育和骨化過程中的缺陷，稱窗前裂。裂內有纖維結締組織束及軟骨組織，成年后可繼續存在或發生骨化而產生耳硬化病灶，臨床及顳骨病理所見之耳硬化癥病灶，亦多由此處開始。
4、自身免疫因素及其他
Arslan與Rieci用組織化學染色法對耳硬化癥病灶進行研究，發現在活動性病灶中，有粘多糖聚合作用改變及組織纖維、膠原纖維減少、斷裂現象，與類風濕性關節炎等病理變化相似，Chevence用電子顯微鏡和細胞化學的方法再次證實，耳硬化癥病灶屬于膠原性疾病或間質性疾病。此外，還有人發現酶代謝紊亂，是使鐙骨固定形成的原因。
