一般治療

小兒囊性纖維性變西醫(yī)治療

一、治療

治療方案應(yīng)比較完善，與監(jiān)測(cè)密切結(jié)合，做到及早、積極干預(yù)。建議住院一段時(shí)間確診，做相應(yīng)的基本檢查、治療，去除肺部病變并對(duì)病人進(jìn)行教育。

1.肺部病變的治療

目的是清除氣道分泌物并控制感染。可采用超聲霧化和支氣管肺灌洗術(shù)注入藥物，如乙酰半胱氨酸和抗生素，吸入支氣管擴(kuò)張藥，胸部物理療法及體位引流;也可用支氣管鏡吸引和灌洗，特別是有肺不張和黏液阻塞時(shí);必要時(shí)可使用適當(dāng)?shù)目股刂委煛Ｄ倚岳w維性肺病變的患者易繼發(fā)銅綠假單胞菌感染，可用多價(jià)銅綠假單胞菌菌苗進(jìn)行預(yù)防。可用重組去氧核糖核酸酶(DNA酶)霧化吸入使分泌物稀薄，防止黏液栓形成和減少感染。另外還要進(jìn)行肺部并發(fā)癥的治療：如肺不張、咯血、氣胸、過敏性曲霉菌病、肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病以及呼吸衰竭、右心衰竭等。

2.消化道病變的治療

(1)飲食療法：

①應(yīng)供應(yīng)高熱量膳食，比由年齡計(jì)算而得的熱量高出30%～50%。

②蛋白質(zhì)應(yīng)增多，一般每天為6～8g/kg。

③脂肪量應(yīng)略低。

④食譜應(yīng)含單純性糖如果糖、葡萄糖及蔗糖而不含淀粉，熟香蕉可以早用。

⑤應(yīng)給多種維生素，特別是大量維生素A每天1萬(wàn)U，足量復(fù)合維生素B及維生素E每天100～200U;2歲以下嬰兒及患兒有凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)者應(yīng)用維生素K。 ⑥為了補(bǔ)足氯化物丟失，應(yīng)在膳食內(nèi)補(bǔ)充食鹽。

(2)藥物療法：服胰腺素制劑每天2～5g，其劑量根據(jù)身長(zhǎng)及體重增加是否滿意，可因人而異。療效滿意時(shí)表現(xiàn)為腹脹減輕，消化吸收功能好轉(zhuǎn)，大便次數(shù)減少、成形和惡臭減輕，食欲正常以及體重增加。對(duì)重癥或急性發(fā)作者宜給予吸氧。

(3)消化道并發(fā)癥的治療：包括胎糞性腸梗阻、遠(yuǎn)端腸管梗阻綜合征及其他原因引起的腹痛、胃食管反流、直腸脫垂、肝臟疾病、胰腺炎、高血糖的治療等。

3.基因治療

最近國(guó)外研究將能表達(dá)CFTR的正常基因?qū)霘獾酪灾委烠F，目前仍在臨床試驗(yàn)階段，到真正用于治療尚需時(shí)日。

4.其他

包括鼻息肉、失鹽及低氯性堿中毒的治療等。

二、預(yù)后

病程長(zhǎng)者預(yù)后不佳，常發(fā)生并發(fā)癥。過去，多數(shù)患兒在嬰幼兒時(shí)期死于繼發(fā)感染、呼吸衰竭及心力衰竭。20多年來由于早期診斷及合理治療，患兒病死率明顯降低，存活期大大延長(zhǎng)，有相當(dāng)一部分病人可存活到30～40歲。影響預(yù)后的因素有：1.診斷及開始治療的早晚。2.肺病變嚴(yán)重狀態(tài)。3.營(yíng)養(yǎng)及全身情況。4.精神狀態(tài)。