一、癥狀

新生兒及嬰兒主要特點(diǎn)是腰部出現(xiàn)一外形光滑，側(cè)面堅(jiān)硬的腫物伴肉眼血尿，可有發(fā)熱，吐瀉，脫水及代謝性酸中毒，表現(xiàn)為呼吸增快，面色蒼白，休克，腫物出現(xiàn)前后白細(xì)胞數(shù)增加，常導(dǎo)致進(jìn)行性腎功能衰竭，高滲狀態(tài)及死亡，原發(fā)病癥狀較明顯，多為高滲綜合征，一般僅在腰部捫到腫物后才考慮本病，較大兒童及成人繼發(fā)于腎病者，可因血栓形成的急緩，堵塞血管的大小而異，急性主腎靜脈大血栓常出現(xiàn)典型癥狀;而慢性腎靜脈小血栓，尤其是側(cè)支循環(huán)形成較好者常無(wú)癥狀，國(guó)內(nèi)外經(jīng)腎靜脈造影確診者大多無(wú)癥狀，典型癥狀有：

1.劇烈腹痛或腰脅痛，可伴有腎區(qū)叩擊痛。

2.常有肉眼血尿，幾乎均有鏡下血尿。

3.單純性腎病患兒可突然病情加重出現(xiàn)大量蛋白尿。

4.腎功能突然惡化，GFR下降，急性腎功能衰竭，BUN及血肌酐升高，無(wú)尿或少尿及氮質(zhì)血癥者多為雙側(cè)受累。

5.有的病兒可有發(fā)熱及感染癥狀。

6.病程較長(zhǎng)的小兒可有高血壓，腎性糖尿及遠(yuǎn)端腎小管酸中毒等腎小管功能紊亂的表現(xiàn)， 脫水及有高滲狀態(tài)的嬰兒可觸及腎臟，伴有鏡下及肉眼血尿是本病特征，在腎病綜合征有高凝狀態(tài)的患兒突然出現(xiàn)腹痛或腰痛，血尿，蛋白尿加重，腎功能惡化時(shí)應(yīng)想到此病，上述情況下，如發(fā)現(xiàn)微血管內(nèi)溶血性貧血，血小板數(shù)增加或進(jìn)行性降低，血清及尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物增加或進(jìn)行性降低，血漿D-二聚體呈陽(yáng)性時(shí)，應(yīng)高度懷疑，再進(jìn)一步做確診檢查，腹部平片，B型超聲波檢查可作為常規(guī)檢查，如再有腎靜脈腎盂造影或腎掃描顯示無(wú)功能的腎可大致確診，有條件時(shí)應(yīng)做DSA或選擇性腎靜脈造影確診，DSA可見(jiàn)到在主干血管管腔一側(cè)充盈缺損;分支內(nèi)血栓造成管腔完全阻塞者，該分支遠(yuǎn)端小分支不顯影;急性時(shí)除病變有上述表現(xiàn)外，其余靜脈分支淤血增粗，腎外形增大，慢性者有側(cè)支循環(huán)。

二、診斷

經(jīng)影像學(xué)檢查和臨床表現(xiàn)及高凝血癥和高黏滯血癥可確診RVT，病因鑒別診斷，須依賴(lài)病史，臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查來(lái)確定，可觸及腎臟，伴有或不伴有血尿時(shí)，應(yīng)注意鑒別腎胚瘤，腎盂積水，多發(fā)性腎囊腫及腹膜后出血等。