uchs角膜內皮營養不良癥狀診斷

一、癥狀：

1.臨床改變：

1)角膜改變：

Fuchs內皮營養不良具有角膜中央后部典型碎銀狀外貌，通常稱為“cornea guttata”。臨床病程通常10～20年，可分3期。在第1期中，患者無癥狀，角膜后面中央部有分布不規則的點狀贅生物及塵埃狀色素小點。其后，后彈力層可呈灰色并加厚。第2期，角膜基質及上皮發生水腫，患者視物不清，并有耀眼感。基質水腫起初出現于后彈力層前方及緊靠前彈力層處，之后全部基質逐漸呈毛玻璃狀，且在腫脹中出現含液體的裂隙，使后彈力層形成皺褶。上皮水腫起初使角膜表面呈豬皮狀或似灑滿小水滴，后逐漸形成大卵圓形或彎曲的上皮下大泡，破裂時引起發作性疼痛。由于基質變混及不規則散光，視力急劇減退。睡醒時視力尤差，因睡眠中淚液揮發減少使其滲透性降低，以致角膜水腫增加。第3期，上皮下結締組織出現，同時上皮水腫減少，視力盡管已極差降至僅辨手動，但自覺較前舒服。此期可出現一些并發癥，例如上皮脫落、微生物所致潰瘍、周邊部新生血管及眼壓升高。

裂隙燈下檢查角膜病變始于中央部，漸向周邊擴展。從角膜后方至前方可出現下列改變：角膜點狀變性，后彈力層增厚并起皺;內皮色素沉著;基質水腫，出現上皮下結締組織和周邊部表層新生血管;上皮水腫及大泡。突出的改變為角膜后部中央呈銀箔樣(beaten silver)外觀變性，改變類似ICE綜合征所見，但較粗糙。最顯著的病理組織學改變位于后彈力層后方，內皮細胞產生新的膠原組織，臨床上表現為后彈力層增厚。后彈力層與新生的膠原組織形成多板層結構，以PAS染色后呈現濃淡相間的層次，并產生臨床所見灰色盤旋狀圖案。

2)合并青光眼：

Fuchs內皮上皮營養不良可伴有兩種類型青光眼：開角型青光眼和閉角型青光眼，估計發病率占10%～15%。其開角青光眼發生機制可能與小梁內皮網受累有關。淺前房和Fuchs營養不良時角膜實質逐漸增厚，導致虹膜角膜角完全關閉，而發生急性閉角型青光眼。許多病例，房角關閉發生在角膜水腫發生之前。這些病例青光眼的機制與遠視眼和淺前房有關，同時可能與Fuchs營養不良具有某些聯系。在青光眼發生機制上，Fuchs營養不良與ICE綜合征不同。

關于角膜斑點和Fuchs內皮營養不良合并青光眼的報告是含糊不清的。事實上眼壓升高的病人，常常可以繼發角膜內皮的改變。在并發青光眼的病人，角膜內皮細胞密度、形態上也可以發生改變。內皮營養不良的程度并不常跟眼壓程度有關。其他因素同樣可以影響青光眼和角膜內皮的變化。例如前葡萄膜炎、青光眼-睫狀體炎綜合征等也會影響到角膜內皮形態的改變。同樣正常人角膜內皮也隨年齡增長而發生改變。在青光眼與角膜內皮改變之間的任何損害因素都必須考慮進去。

2.臨床分期：

本病病程分為3期，可達20年或更長的時間。

1)第1期[角膜滴狀贅疣又名“滴狀角膜”(cornea guttata)期]：

此期患者無自覺癥狀。采用裂隙燈直接照明法檢查時，可見角膜中央部的后表面有多個細小的、向后突起的滴狀贅疣(guttata)，略帶青銅色;用后照明法時，顯示在內皮表面，有散在的、圓形、折光性金色小凹;用與角膜相切的寬光帶照明法時，可見Descemet膜呈現金箔狀變厚，并具一些不規則的灰色混濁斑點于其上。采用內皮鏡檢查時，可見在內皮細胞正常鑲嵌形態下出現一些黑區。角膜滴狀贅疣的出現并不意味著它具有本病的診斷體征，因為多數情況下它并不發展成Fuchs角膜營養不良，而只是老年性角膜內皮細胞退變所產生的產物。角膜滴狀贅疣也可以是本病的早期表現。隨著病情的進展，滴狀贅疣的數量可逐漸加多，互相融合并向周邊部擴展，侵及全角膜的后面。內皮細胞生物泵的功能一旦喪失，則進入本病的第2期。

2)第2期(實質性與上皮性水腫期即原發性角膜失代償期)：

此期患者視力下降，出現疼痛并進行性加劇。當角膜內皮細胞密度下降，角膜內皮生物泵功能失常后，裂隙燈下可見角膜水腫從Descemet膜前的實質層開始，Descemet膜出現皺褶，角膜厚度增加，實質層如毛玻璃樣輕度混濁。繼而角膜上皮呈微囊狀水腫，角膜表面不平。患者常在清晨時視力惡化，日間由于角膜前表面的水分被蒸發，上皮水腫有所好轉，視力因而改善。當眼壓增高時，上皮水腫加劇。角膜上皮與上皮下水腫可融合成水皰及大泡，大泡破損后眼部劇疼。

3)第3期(瘢痕形成期)：

角膜長期水腫可導致角膜血管新生，而在上皮下彌漫地形成結締組織層。多次反復發作大泡破裂者，更易形成瘢痕。角膜瘢痕形成后知覺減退，上皮水腫減輕，疼痛有所緩解，但視力更趨下降。

根據臨床表現，結合角膜的特征性改變，應考慮到該病的可能，但應注意鑒別。