小兒海藍組織細胞增生癥
小兒海藍組織細胞增生癥簡介
海藍組織細胞增生癥(sea blue histiocyte syndrome)是一類因脂質分解代謝酶異常的常染色體隱性遺傳性疾病。由于神經鞘磷脂酶活性降低,受累組織中神經鞘磷脂和神經糖脂積聚,骨髓、肝、脾細胞經組織化學染色呈海藍色顆粒故名,始于1970年。有人認為可能是NPD的一種變異型。
小兒海藍組織細胞增生癥基本知識
是否屬于醫保:非醫保疾病
別名:小兒海藍組織細胞綜合征
發病部位:全身
傳染性:無傳染性
多發人群:小兒
是否會遺傳:會
遺傳方式:認為本病征是常染色體隱性遺傳性疾病,本病征病因未明。起病年齡從嬰兒到老年,多<40歲。
相關癥狀:肝脾腫大 血小板減少 皮膚色素加深 肝功能衰竭 肝腫大
并發疾病:黃疸 肝硬化 血小板減少癥
小兒海藍組織細胞增生癥診療知識
就診科室:兒科 血液科
治療費用:市三甲醫院約(10000——50000元)
治愈率:暫無相關資料
治療周期:1-3年
治療方法:手術治療 對癥治療..
相關檢查:骨髓各系細胞形態學檢查 EEG 肝臟超聲檢查
常用藥品:轉移因子口服溶... 轉移因子口服溶...
小兒海藍組織細胞增生癥去醫院必看
最佳就診時間:暫無相關資料
就診時長:暫無相關資料
復診頻率/診療周期:暫無相關資料
就診前準備:暫無相關資料