飲食原則

開始控制飲食的時間越早，則患兒的預后越好。盡管患兒的智商可在正常范圍之內，但學習成績仍比不上正常兒童。由于患兒體內半乳糖代謝酶的缺乏并不會隨年齡增長而逐漸改善，因此需終身進行飲食控制。不能堅持飲食控制者，可發生不同程度的智力低下、生長障礙及白內障。

限制乳類 立刻停用乳類，改用豆漿、米粉等，并輔以維生素、脂肪等營養必需物質。豆漿中雖含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水蘇糖(stachyose)，但不能被人體腸道吸收，故無礙于治療。通常在限制乳類3～4天后即可見臨床癥狀改善，肝功能在1周后好轉。在患兒開始攝食輔助食物以后，必須避免一切可能含有奶類的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西紅柿等。